경면역성 혈소판감소증

선천성 Duplay 혈소판증으로도 알려진 경면역 혈소판 감소증(경면역 항혈소판증, 혈소판 확장증)은 지혈의 유전성 장애 그룹으로, 주요 증상은 고립된 혈소판 감소성 자반증입니다. 이 질병은 출생 직후 동형접합체에서 발생하지만, 혈청 내 항트롬빈 III 및 단백질 C의 면역 항응고 활성 수준은 정상 또는 낮게 유지됩니다.

쉽게 말하면 선천성 출혈질환이다. 이 질병은 부모 중 한 사람으로부터 유전됩니다. 면역 체계의 기능이 중단됩니다.

혈전성 혈소판은 사람이 혈소판을 거의 생성하지 않는 드문 질환입니다. 이는 특정 항원에 반응하여 자신의 세포에 대한 항체가 형성될 수 있는 면역체계 장애의 결과로 발생합니다.

경면역성 혈소판 감소증의 주요 원인은 면역체계가 실수로 신체 자체 세포를 공격하는 자가면역 과정입니다. 이 과정은 유전학, 바이러스 감염, 약물 및 기타 요인을 포함한 다양한 요인에 의해 발생할 수 있습니다.

혈소판 감소성 초면역증의 임상적 발현은 질병의 발달 단계와 환자 신체의 개별적인 특성에 따라 크게 달라질 수 있습니다. 초기 단계에서는 증상이 없거나 경미할 수 있습니다. 그러나 질병이 진행됨에 따라 환자는 더 심각한 증상을 경험할 수 있습니다.

가장 흔한 증상 중 하나는 출혈이며, 이는 소변, 대변, 코나 입에서 나오는 분비물, 피부 멍, 기타 부위에 소량의 혈액으로 나타날 수 있습니다. 출혈은 경미한 외상이나 수술 후에 가장 자주 발생합니다. 또한 이러한 형태의 혈소판 감소증이 있는 환자는 심한 분비물을 동반하는 심한 기간을 겪을 수 있습니다.

경면역혈소판증을 진단하려면 혈액검사를 통해 혈소판 수를 확인하고, 자신의 혈소판에 대해 형성되는 항체를 검사해야 합니다. 혈소판 구조의 특정 변화를 찾기 위해 골수 생검을 사용할 수도 있습니다.

경문 혈소판 옴핀의 치료는 질병의 원인에 따라 다릅니다. 어떤 경우에는 면역체계의 활동을 감소시키는 면역억제요법이 필요할 수 있습니다. 프레드니솔론과 같이 혈액 내 혈소판 수치를 높이는 약물도 사용할 수 있습니다.