Transimmun trombocytopeni

Transimmun trombocytopeni (transimmun antitromboplastisk tilstand, trombocypati), også kendt som medfødt Duplay-trombocypati, er en gruppe af arvelige hæmostaseforstyrrelser, hvis vigtigste manifestation er isoleret trombocytopenisk purpura; sygdommen udvikler sig i homozygoter umiddelbart efter fødslen, mens niveauet af immun antikoagulerende aktivitet af antitrombin III og protein C i blodserum forbliver normalt eller lavt.

Enkelt sagt er dette en medfødt blødningsforstyrrelse. Sygdommen er arvet fra en af ​​forældrene. Immunsystemets funktion er forstyrret.

Trombotiske blodplader er en sjælden tilstand, hvor en person producerer få blodplader. Dette sker som følge af en forstyrrelse i immunsystemet, som kan reagere på visse antigener og føre til dannelse af antistoffer mod dets egne celler.

Hovedårsagen til transimmun trombocytopeni er en autoimmun proces, hvor immunsystemet fejlagtigt angriber kroppens egne celler. Denne proces kan være forårsaget af forskellige faktorer, herunder genetik, virusinfektioner, medicin og andre faktorer.

Kliniske manifestationer af trombocytopenisk transimmunisme kan variere meget afhængigt af udviklingsstadiet af sygdommen og de individuelle karakteristika af patientens krop. I de tidlige stadier kan symptomerne være fraværende eller milde. Men efterhånden som sygdommen skrider frem, kan patienter opleve mere alvorlige symptomer.

Et af de mest almindelige symptomer er blødning, som kan forekomme som små mængder blod i urinen, afføring, udflåd fra næse eller mund, blå mærker i huden og andre områder. Blødning opstår oftest efter mindre traumer eller operation. Derudover kan patienter med denne form for trombocytopeni have svære menstruationer, der er ledsaget af kraftig udflåd.

For at diagnosticere transmmun trombocytopei er det nødvendigt at foretage en blodprøve for at bestemme antallet af blodplader og undersøge de antistoffer, der dannes mod ens egne blodplader. En knoglemarvsbiopsi kan også bruges til at lede efter specifikke ændringer i blodpladestrukturen.

Behandling for transmunal trombocytompin afhænger af årsagen til sygdommen. I nogle tilfælde kan det være nødvendigt med immunsuppressiv behandling, hvilket reducerer immunsystemets aktivitet. Lægemidler, der øger blodpladeniveauet i blodet, såsom prednisolon, kan også bruges.