Transimmun trombocytopeni

Transimmun trombocytopeni (transimmun antitromboplastisk tilstand, trombocypati), også kjent som medfødt Duplay-trombocypati, er en gruppe arvelige lidelser av hemostase, hvor den viktigste manifestasjonen er isolert trombocytopenisk purpura; sykdommen utvikler seg hos homozygoter umiddelbart etter fødselen, mens nivået av immun antikoagulerende aktivitet av antitrombin III og protein C i blodserumet forblir normalt eller lavt.

Enkelt sagt er dette en medfødt blødningsforstyrrelse. Sykdommen er arvet fra en av foreldrene. Immunsystemets funksjon er forstyrret.

Trombotiske blodplater er en sjelden tilstand der en person produserer få blodplater. Dette oppstår som følge av en forstyrrelse i immunsystemet, som kan reagere på visse antigener og føre til dannelse av antistoffer mot egne celler.

Hovedårsaken til transimmun trombocytopeni er en autoimmun prosess der immunsystemet feilaktig angriper kroppens egne celler. Denne prosessen kan være forårsaket av ulike faktorer, inkludert genetikk, virusinfeksjoner, medisiner og andre faktorer.

Kliniske manifestasjoner av trombocytopenisk transimmunisme kan variere sterkt avhengig av utviklingsstadiet av sykdommen og de individuelle egenskapene til pasientens kropp. I de tidlige stadiene kan symptomene være fraværende eller milde. Men etter hvert som sykdommen utvikler seg, kan pasienter oppleve mer alvorlige symptomer.

Et av de vanligste symptomene er blødning, som kan vises som små mengder blod i urinen, avføring, utflod fra nesen eller munnen, blåmerker i huden og andre områder. Blødning oppstår oftest etter mindre traumer eller operasjon. I tillegg kan pasienter med denne formen for trombocytopeni ha alvorlige menstruasjoner som er ledsaget av kraftig utflod.

For å diagnostisere transmmun trombocytopei er det nødvendig å ta en blodprøve for å bestemme antall blodplater og studere antistoffene som dannes mot ens egne blodplater. En benmargsbiopsi kan også brukes til å se etter spesifikke endringer i blodplatestrukturen.

Behandling for transmunal blodplateompin avhenger av årsaken til sykdommen. I noen tilfeller kan det være nødvendig med immunsuppressiv terapi, noe som reduserer immunsystemets aktivitet. Legemidler som øker blodplatenivået i blodet, som prednisolon, kan også brukes.