Transzimmun thrombocytopenia

A transzimmun thrombocytopenia (transzimmun antitromboplasztikus állapot, thrombocypatia), más néven veleszületett Duplay thrombocypatia, a vérzéscsillapítás örökletes rendellenességeinek csoportja, amelynek fő megnyilvánulása az izolált thrombocytopeniás purpura; a betegség homozigótákban közvetlenül a születés után alakul ki, miközben a vérszérumban az antitrombin III és a protein C immunalvadásgátló aktivitása normális vagy alacsony marad.

Egyszerűen fogalmazva, ez egy veleszületett vérzési rendellenesség. A betegség az egyik szülőtől öröklődik. Az immunrendszer működése megszakad.

A trombózisos vérlemezkék ritka állapotok, amelyekben egy személy kevés vérlemezkét termel. Ez az immunrendszerben fellépő rendellenesség eredményeként következik be, amely reagálhat bizonyos antigénekre, és saját sejtjei elleni antitestek képződéséhez vezethet.

A transzimmun thrombocytopenia fő oka egy autoimmun folyamat, amelyben az immunrendszer tévedésből megtámadja a szervezet saját sejtjeit. Ezt a folyamatot különféle tényezők okozhatják, beleértve a genetikát, a vírusfertőzéseket, a gyógyszereket és más tényezőket.

A thrombocytopeniás transzimmunizmus klinikai megnyilvánulásai nagymértékben változhatnak a betegség fejlődési stádiumától és a páciens testének egyéni jellemzőitől függően. A korai szakaszban a tünetek hiányozhatnak vagy enyhék. A betegség előrehaladtával azonban a betegek súlyosabb tüneteket tapasztalhatnak.

Az egyik leggyakoribb tünet a vérzés, amely kis mennyiségű vérként jelenhet meg a vizeletben, a székletben, az orrból vagy a szájból származó váladékozásban, a bőrön és más területeken. A vérzés leggyakrabban kisebb trauma vagy műtét után jelentkezik. Ezenkívül a thrombocytopenia ezen formájában szenvedő betegeknek súlyos menstruációi lehetnek, amelyeket erős váladékozás kísér.

A transzmmun thrombocytopia diagnosztizálásához vérvizsgálatot kell végezni a vérlemezkék számának meghatározására és a saját vérlemezkék elleni antitestek tanulmányozására. A csontvelő biopszia is használható a vérlemezke szerkezetében bekövetkező specifikus változások keresésére.

A transzmunális vérlemezke-ompin kezelése a betegség okától függ. Egyes esetekben immunszuppresszív kezelésre lehet szükség, ami csökkenti az immunrendszer aktivitását. Olyan gyógyszerek is alkalmazhatók, amelyek növelik a vérlemezkék szintjét a vérben, mint például a prednizolon.