Transimmune Thrombozytopenie

Transimmune Thrombozytopenie (transimmune antithromboplastische Erkrankung, Thrombozypatie), auch als angeborene Duplay-Thrombozypatie bekannt, ist eine Gruppe erblicher Störungen der Hämostase, deren Hauptmanifestation eine isolierte thrombozytopenische Purpura ist; Die Krankheit entwickelt sich bei Homozygoten unmittelbar nach der Geburt, während das Niveau der gerinnungshemmenden Immunaktivität von Antithrombin III und Protein C im Blutserum normal oder niedrig bleibt.

Vereinfacht ausgedrückt handelt es sich hierbei um eine angeborene Blutgerinnungsstörung. Die Krankheit wird von einem Elternteil geerbt. Die Funktion des Immunsystems ist gestört.

Thrombotische Blutplättchen sind eine seltene Erkrankung, bei der eine Person nur wenige Blutplättchen produziert. Grund dafür ist eine Störung des Immunsystems, das auf bestimmte Antigene reagieren und zur Bildung von Antikörpern gegen die eigenen Zellen führen kann.

Die Hauptursache der transimmunen Thrombozytopenie ist ein Autoimmunprozess, bei dem das Immunsystem fälschlicherweise körpereigene Zellen angreift. Dieser Prozess kann durch verschiedene Faktoren verursacht werden, darunter Genetik, Virusinfektionen, Medikamente und andere Faktoren.

Die klinischen Manifestationen des thrombozytopenischen Transimmunismus können je nach Entwicklungsstadium der Erkrankung und den individuellen Eigenschaften des Körpers des Patienten stark variieren. In den frühen Stadien können die Symptome fehlen oder mild sein. Mit fortschreitender Krankheit können jedoch schwerwiegendere Symptome bei den Patienten auftreten.

Eines der häufigsten Symptome sind Blutungen, die sich in kleinen Mengen Blut im Urin, Stuhl, Ausfluss aus Nase oder Mund, Blutergüssen auf der Haut und anderen Bereichen äußern können. Blutungen treten am häufigsten nach einem leichten Trauma oder einer Operation auf. Darüber hinaus kann es bei Patienten mit dieser Form der Thrombozytopenie zu schweren Monatsblutungen kommen, die mit starkem Ausfluss einhergehen.

Um eine transimmune Thrombozytopeie zu diagnostizieren, ist es notwendig, einen Bluttest durchzuführen, um die Anzahl der Blutplättchen zu bestimmen und die Antikörper zu untersuchen, die gegen die eigenen Blutplättchen gebildet werden. Eine Knochenmarkbiopsie kann auch verwendet werden, um nach spezifischen Veränderungen in der Blutplättchenstruktur zu suchen.

Die Behandlung der transmunalen Thrombozytenaggregation hängt von der Ursache der Erkrankung ab. In einigen Fällen kann eine immunsuppressive Therapie erforderlich sein, die die Aktivität des Immunsystems verringert. Es können auch Medikamente eingesetzt werden, die den Blutplättchenspiegel erhöhen, wie zum Beispiel Prednisolon.