Giảm tiểu cầu miễn dịch

Giảm tiểu cầu xuyên miễn dịch (tình trạng chống huyết khối xuyên miễn dịch, giảm tiểu cầu), còn được gọi là bệnh tăng tiểu cầu Duplay bẩm sinh, là một nhóm các rối loạn cầm máu di truyền, biểu hiện chính là ban xuất huyết giảm tiểu cầu đơn độc; bệnh phát triển ở người đồng hợp tử ngay sau khi sinh, trong khi mức độ hoạt tính chống đông máu miễn dịch của antitrombin III và protein C trong huyết thanh vẫn bình thường hoặc thấp.

Nói một cách đơn giản thì đây là chứng rối loạn chảy máu bẩm sinh. Bệnh được di truyền từ một trong các bậc cha mẹ. Hoạt động của hệ thống miễn dịch bị gián đoạn.



Tiểu cầu huyết khối là một tình trạng hiếm gặp trong đó một người sản xuất ít tiểu cầu. Điều này xảy ra do rối loạn hệ thống miễn dịch, có thể phản ứng với một số kháng nguyên nhất định và dẫn đến hình thành kháng thể chống lại tế bào của chính nó.

Nguyên nhân chính gây giảm tiểu cầu xuyên miễn dịch là một quá trình tự miễn dịch trong đó hệ thống miễn dịch tấn công nhầm vào các tế bào của cơ thể. Quá trình này có thể được gây ra bởi nhiều yếu tố khác nhau, bao gồm di truyền, nhiễm virus, thuốc men và các yếu tố khác.

Các biểu hiện lâm sàng của bệnh giảm tiểu cầu có thể khác nhau rất nhiều tùy thuộc vào giai đoạn phát triển của bệnh và đặc điểm cá nhân của cơ thể bệnh nhân. Ở giai đoạn đầu, các triệu chứng có thể không có hoặc nhẹ. Tuy nhiên, khi bệnh tiến triển, người bệnh có thể gặp các triệu chứng nghiêm trọng hơn.

Một trong những triệu chứng phổ biến nhất là chảy máu, có thể xuất hiện dưới dạng một lượng nhỏ máu trong nước tiểu, phân, chảy ra từ mũi hoặc miệng, bầm tím trên da và các khu vực khác. Chảy máu thường xảy ra sau chấn thương nhẹ hoặc phẫu thuật. Ngoài ra, những bệnh nhân mắc dạng giảm tiểu cầu này có thể có những giai đoạn nặng kèm theo khí hư nặng.

Để chẩn đoán giảm tiểu cầu truyền miễn dịch, cần tiến hành xét nghiệm máu để xác định số lượng tiểu cầu và nghiên cứu các kháng thể hình thành chống lại tiểu cầu của chính mình. Sinh thiết tủy xương cũng có thể được sử dụng để tìm kiếm những thay đổi cụ thể trong cấu trúc tiểu cầu.

Điều trị ompin tiểu cầu xuyên qua gen phụ thuộc vào nguyên nhân gây bệnh. Trong một số trường hợp, có thể cần phải điều trị ức chế miễn dịch, làm giảm hoạt động của hệ thống miễn dịch. Thuốc làm tăng lượng tiểu cầu trong máu, chẳng hạn như prednisolone, cũng có thể được sử dụng.