Karaciğer Sirozu ile Yaygın Glikojenoz

Karaciğer sirozu ile yaygın glikojenoz

Karaciğer sirozu ile birlikte yaygın glikojenoz, tip IV glikojenoz olarak da adlandırılan bir hastalıktır. Karaciğerde, kaslarda ve diğer dokularda glikojen dallanma enzim sistemi enziminin eksikliğinden kaynaklanır.

Bu enzimin yokluğu nedeniyle karaciğer hücrelerinde anormal glikojen birikir ve ilerleyici fibroz meydana gelir, ardından siroz gelişir. Klinik bulgular hepatomegali, hipoglisemi, büyüme geriliği ve karaciğer yetmezliğini içerir.

Tanı klinik tablo, biyokimyasal analiz ve genetik testlere dayanarak konur. Tedavi esas olarak semptomatiktir ve basit karbonhidratlarla sınırlı bir diyet ve sık öğünlerin yanı sıra son dönem karaciğer yetmezliği gelişirse karaciğer naklini içerir. Prognoz, hastalığın ilerleme hızına ve komplikasyonların gelişimine bağlıdır.