Гіпоспадія Проміжна

Гіпоспадія (hypspaedia) називають патологію, при якій неоформлений залишок уретри локалізований у підстави статевого члена, а отвір сечівника розташовується між мошонкою і анальним отвором. При такій формі захворювання сечовина виводиться не тільки назовні, а й у бік стегна, статеві контакти при цьому ускладнені болями та травматичними наслідками.

Проміжні гіпоспадії (genitoperineal hypopaedia) виявляють серед немовлят чоловічої статі - в період 4-12 місяців від народження. У 98% випадків ця патологія має хромосомну природу, виявляючись у тому випадку, коли батьки стають носіями домінантного гена, що є у них у певному різновиді Х-хромосоми.

Гіпоспадій у дітей

Хвороба характерна для хлопчиків, які народилися після 37 тижнів вагітності. Також вона часто зустрічається у новонароджених із недостатньою вагою, що свідчить про наявність генетичної схильності до прояву недуги. Симптоми патології починають розвиватися вже у перші дні життя немовляти. У хлопчиків віком 3-5 місяців виявляються основні ознаки гіпоспадій.

Клінічні прояви захворювання

1. Вивих, надмірна рухливість яєчок на тлі відсутності мошонки. 2. Низька рухливість пеніса. 3. Незрілість яєчок - збільшення у розмірі, червонувато-синюшний відтінок. 4. Кіста мошонки - супроводжується сильною припухлістю, на яку характерні червоні висипання, розпливчасті кордону. Розмір новоутворення може бути різним: від маленьких до 2 см – гігантських кістозних новоутворень розміром до 15 см у діаметрі. Рідко кістозні відростки розташовуються по всій мошонці. 5. Підвищена температура тіла. 6. Біль унизу живота - не поширюється за межі пахвинної області. 7. Відсутність спонтанного підтікання сечі 7. Невиразні виділення з анального отвору – патологічні домішки, сукровичні

Гіпоспадія - вроджений дефект розвитку сечівника і мошонки у чоловіків, що характеризується недорозвиненням або недостатністю шкірного рудиментарного статевого члена - клітора або пеніса - у просвіті вульви, внутрішнього отвору сечовипускального (уринозного) каналу, сечового міхура поряд з ним, що частково або повністю знаходиться всередині дефекту. Вважається аномалією розвитку сечостатевої системи. Основні клінічні варіанти Г. – це гіпоспадія головки та гіпоспадія статевого члена. Крім того, часто зустрічається ізольована П. сечового отвору, так званий «надлобковий» різновид, при якому зовнішній отвір уринозного каналу розщеплений посередині або розташований над лобком, вивівши назовні тільки його щілину. Анатомічна основа всіх основних типів Г. - неповноцінна задня стінка або перегородка передньої частини губчастого тіла клітора, завдяки чому на кінці лобка від кліторального отвору відкривається клоака. Клоакa утворюється в результаті повного або часткового епіболію бластеми, зрощення її різних полюсів, внаслідок чого дефект, що зяє кпереду і вгору, отримує щілинне або замкнуте овальне, еліптичне, кільцеподібне або півмісячне розширення у вигляді дзьобика (коріуму). Розвиток гіпрспадії обумовлено, перш за все, геномною мутацією в передній третині зародка (бластодерми), що відбувається безпосередньо після утворення первинної бластодермальної порожнини, або щілини компактинізаційної. Поява Г. спостерігається другого або третього тижня після запліднення, тобто у двоклітинного ембріона з епітеліальним типом будови. Розрізняють первинну та вторинну Р., що визначає розміри та локалізацію ниркової щілини. Первинна Р. виникає порожнистого ствола по передній межі бластоцисти в області її проксимальної ділянки («гіпертрофованої»); Р. супроводжують ерозії бластоми у вигляді фасцелоподібних утворень по обидва боки від неї, що простягаються в краніальному та каутальному напрямках відповідно. Таким чином, первинна Р. становить як би стопу із цілої серії первинних клітинних мутацій. Р., що розвивається вдруге, обумовлена ​​більшими, ніж для первинного типу, розмірами первинної щілини на ранніх стадіях. Оскільки первинні щілинні епітеліальні ділянки на обох сторонах бластодери можуть досягати великих розмірів при внутрішньоутробному розвитку людини