Hypospadie perineal

Hypospädie ist eine Pathologie, bei der der ungeformte Rest der Harnröhre an der Basis des Penis lokalisiert ist und sich die Öffnung der Harnröhre zwischen Hodensack und Anus befindet. Bei dieser Krankheitsform wird Harnstoff nicht nur nach außen, sondern auch in Richtung Oberschenkel ausgeschieden und der Geschlechtsverkehr wird durch Schmerzen und traumatische Folgen erschwert.

Eine perineale Hypospadie (genitoperineale Hypopädie) tritt bei männlichen Säuglingen auf – zwischen dem 4. und 12. Monat nach der Geburt. In 98 % der Fälle ist diese Pathologie chromosomaler Natur und wird erkannt, wenn die Eltern Träger eines dominanten Gens werden, das bei ihnen auf einem bestimmten Typ von X-Chromosom vorhanden ist.

Hypospadie bei Kindern

Die Krankheit ist typisch für Jungen, die nach der 37. Schwangerschaftswoche geboren werden. Es kommt auch häufig bei Neugeborenen mit geringem Gewicht vor, was auf das Vorliegen einer genetischen Veranlagung für die Manifestation der Krankheit hinweist. Die Symptome der Pathologie beginnen sich bereits in den ersten Lebenstagen eines Babys zu entwickeln. Bei Jungen im Alter von 3 bis 5 Monaten treten die Hauptsymptome einer Hypospadie auf.

Klinische Manifestationen der Krankheit

1. Luxation, übermäßige Beweglichkeit der Hoden aufgrund des Fehlens des Hodensacks. 2. Geringe Penisbeweglichkeit. 3. Unreife der Hoden – Vergrößerung, rötlich-bläuliche Färbung. 4. Skrotalzyste – begleitet von einer starken Schwellung, die durch rötliche Ausschläge und verschwommene Grenzen gekennzeichnet ist. Die Größe des Neoplasmas kann variieren: von klein bis 2 cm – riesige zystische Neoplasien mit einem Durchmesser von bis zu 15 cm. In seltenen Fällen sind zystische Prozesse im gesamten Hodensack lokalisiert. 5. Erhöhte Körpertemperatur. 6. Schmerzen im Unterbauch – breiten sich nicht über die Leistengegend aus. 7. Fehlen eines spontanen Harnabgangs. 7. Undeutlicher Ausfluss aus dem Anus – pathologische Verunreinigungen, blutig



Hypospadie ist ein angeborener Defekt in der Entwicklung der Harnröhre und des Hodensacks bei Männern, der durch Unterentwicklung oder fehlende Haut des rudimentären Penis – der Klitoris oder des Penis – im Lumen der Vulva, der inneren Öffnung der Harnröhre (Harnkanal), gekennzeichnet ist Blase oder der vordere Teil des Perineums sowie die Unterentwicklung seiner äußeren Öffnung daneben, die sich teilweise oder vollständig innerhalb des Defekts befindet. Es gilt als Anomalie in der Entwicklung des Urogenitalsystems. Die wichtigsten klinischen Varianten von G. sind Hypospadien der Eichel und Hypospadien des Penis. Darüber hinaus findet man häufig isolierte P. der Harnöffnung, die sogenannte „suprapubische“ Variante, bei der die äußere Öffnung des Harnkanals in der Mitte gespalten ist oder sich oberhalb des Schambeins befindet und nur dessen Schlitz hervortritt. Die anatomische Grundlage aller Haupttypen von Genitalien ist die defekte Hinterwand oder das Septum des vorderen Teils des Corpus spongiosum der Klitoris, wodurch sich die Kloake am Ende des Schambeins vor der Klitorisöffnung öffnet. Die Kloake entsteht durch vollständige oder teilweise Epibolie des Blastems, die Verschmelzung seiner verschiedenen Pole, wodurch der nach vorne und oben klaffende Defekt eine schlitzartige oder geschlossene ovale, elliptische Ringform erhält oder halbmondförmige Ausdehnung in Form eines Schnabels (Corium). Die Entwicklung einer Hypospadie wird in erster Linie durch eine genomische Mutation im vorderen Drittel des Embryos (Blastoderm) verursacht, die unmittelbar nach der Bildung der primären Blastodermhöhle bzw. des Verdichtungsspalts auftritt. Das Auftreten von G. wird in der zweiten oder dritten Woche nach der Befruchtung beobachtet, also bei einem zweizelligen Embryo mit epithelialer Struktur. Es gibt primäre und sekundäre G., die die Größe und Lokalisation der Nierenfissur bestimmen. Primäres G. kommt in einem hohlen Rumpf am vorderen Rand der Blastozyste im Bereich ihres proximalen Abschnitts vor („hypertrophiert“); G. geht mit einer Erosion des Blastoms in Form faszienartiger Formationen auf beiden Seiten einher, die sich nach kranial bzw. kaudal erstrecken. Somit ist primäres G. sozusagen ein Stapel einer ganzen Reihe primärer zellulärer Mutationen. G., das sich sekundär entwickelt, ist auf größere Dimensionen der primären Fissur im Frühstadium zurückzuführen als beim primären Typ. Da die primären schlitzförmigen Epithelbereiche auf beiden Seiten des Blastoderums während der intrauterinen Entwicklung des Menschen große Größen erreichen können