Hypospadie perineální

Hypospaedie je patologie, při které je nezformovaný zbytek močové trubice lokalizován na bázi penisu a otvor močové trubice se nachází mezi šourkem a řitním otvorem. U této formy onemocnění se močovina vylučuje nejen ven, ale také směrem ke stehnu a pohlavní styk je komplikován bolestí a traumatickými následky.

Perineální hypospadie (genitoperineální hypopedie) se vyskytuje u kojenců mužského pohlaví – mezi 4. a 12. měsícem od narození. V 98 % případů je tato patologie chromozomální povahy a je detekována, když se rodiče stanou nositeli dominantního genu přítomného v nich na určitém typu chromozomu X.

Hypospadie u dětí

Onemocnění je typické pro chlapce narozené po 37. týdnu těhotenství. Často se také vyskytuje u novorozenců s nízkou hmotností, což ukazuje na přítomnost genetické predispozice k manifestaci onemocnění. Příznaky patologie se začínají rozvíjet v prvních dnech života dítěte. U chlapců ve věku 3-5 měsíců se objevují hlavní známky hypospadie.

Klinické projevy onemocnění

1. Dislokace, nadměrná pohyblivost varlat v důsledku absence šourku. 2. Nízká pohyblivost penisu. 3. Nezralost varlat - zvětšení velikosti, červenomodrý odstín. 4. Cysta šourku - doprovázená silným otokem, který se vyznačuje načervenalými vyrážkami a neostrými hranicemi. Velikost novotvaru se může lišit: od malých do 2 cm - obří cystické novotvary až do průměru 15 cm. Vzácně jsou cystické procesy lokalizovány v celém šourku. 5. Zvýšená tělesná teplota. 6. Bolest v podbřišku – nepřesahuje oblast třísel. 7. Absence samovolného úniku moči 7. Nezřetelný výtok z řitního otvoru - patologické nečistoty, krvetvorba

Hypospadie je vrozená vada ve vývoji močové trubice a šourku u mužů, charakterizovaná nedostatečně vyvinutým nebo chybějícím kožním rudimentárním penisem - klitorisem nebo penisem - v lumen vulvy, vnitřním otvoru močového (močového) kanálu, močového měchýře nebo přední části hráze, stejně jako nedostatečnost jeho vnějšího otvoru vedle něj, částečně nebo úplně umístěného uvnitř defektu. Je považována za anomálii vývoje genitourinárního systému. Hlavní klinické varianty G. jsou hypospadie žaludu a hypospadie penisu. Kromě toho se často nachází izolovaná P. močového otvoru, tzv. „suprapubická“ varieta, u které je vnější otvor močového kanálu rozštěpen uprostřed nebo umístěn nad pubis a vystupuje pouze jeho štěrbina. Anatomickým základem všech hlavních typů genitálií je defektní zadní stěna nebo přepážka přední části corpus spongiosum klitorisu, díky níž se kloaka otevírá na konci stydké kosti před klitorisem. Kloaka je vytvořena jako výsledek úplné nebo částečné epibolie blastému, splynutí jeho různých pólů, v důsledku čehož defekt, zející dopředu a nahoru, získává štěrbinovitý nebo uzavřený oválný, eliptický, prstencový tvar. nebo semilunární expanze ve formě zobáku (corium). Vznik hypospadií je způsoben především genomovou mutací v přední třetině embrya (blastodermu), ke které dochází bezprostředně po vytvoření primární blastodermální dutiny, neboli kompaktační štěrbiny. Výskyt G. je pozorován ve druhém nebo třetím týdnu po oplodnění, to znamená u dvoubuněčného embrya s epiteliálním typem struktury. Existují primární a sekundární G., které určují velikost a lokalizaci renální fisury. Primární G. se vyskytuje v dutém kmeni podél předního okraje blastocysty v oblasti jejího proximálního úseku („hypertrofované“); G. je provázena erozí blastomu ve formě fasciovitých útvarů na jeho obou stranách, rozprostírajících se ve směru kraniálním, respektive kaudálním. Primární G. je tedy jakoby shlukem celé řady primárních buněčných mutací. G., vyvíjející se sekundárně, je důsledkem větších rozměrů primární trhliny v časných stádiích než u primárního typu. Protože primární štěrbinovité epiteliální oblasti na obou stranách blastodery mohou během intrauterinního vývoje člověka dosáhnout velkých rozměrů