Hypospadie Perineaal

Hypospaedie is een pathologie waarbij de ongevormde rest van de urethra zich aan de basis van de penis bevindt, en de opening van de urethra zich tussen het scrotum en de anus bevindt. Bij deze vorm van de ziekte wordt ureum niet alleen naar buiten uitgescheiden, maar ook naar de dij, en wordt geslachtsgemeenschap gecompliceerd door pijn en traumatische gevolgen.

Perineale hypospadie (genitoperineale hypopedie) wordt aangetroffen bij mannelijke baby's - tussen de 4 en 12 maanden vanaf de geboorte. In 98% van de gevallen is deze pathologie van chromosomale aard en wordt ontdekt wanneer ouders drager worden van een dominant gen dat in hen aanwezig is op een bepaald type X-chromosoom.

Hypospadie bij kinderen

De ziekte is typisch voor jongens geboren na 37 weken zwangerschap. Het wordt ook vaak aangetroffen bij pasgeborenen met een laag gewicht, wat duidt op de aanwezigheid van een genetische aanleg voor de manifestatie van de ziekte. Symptomen van de pathologie beginnen zich te ontwikkelen in de eerste dagen van het leven van een baby. Bij jongens van 3-5 maanden verschijnen de belangrijkste tekenen van hypospadie.

Klinische manifestaties van de ziekte

1. Dislocatie, overmatige mobiliteit van de testikels door de afwezigheid van het scrotum. 2. Lage penismobiliteit. 3. Onvolwassenheid van de testikels - toename in omvang, roodachtig blauwachtige tint. 4. Scrotale cyste - vergezeld van ernstige zwelling, die wordt gekenmerkt door roodachtige uitslag en wazige grenzen. De grootte van het neoplasma kan variëren: van klein tot 2 cm - gigantische cystische neoplasmata met een diameter tot 15 cm. In zeldzame gevallen bevinden cystische processen zich door het hele scrotum. 5. Verhoogde lichaamstemperatuur. 6. Pijn in de onderbuik - verspreidt zich niet buiten de liesstreek. 7. Afwezigheid van spontaan urineverlies 7. Onduidelijke afscheiding uit de anus - pathologische onzuiverheden, bloederig

Hypospadie is een aangeboren afwijking in de ontwikkeling van de urethra en het scrotum bij mannen, gekenmerkt door onderontwikkeling of gebrek aan huid van de rudimentaire penis – de clitoris of penis – in het lumen van de vulva, de interne opening van het urethrakanaal (urinekanaal), de blaas of het voorste deel van het perineum, evenals de onderontwikkeling van de externe opening ernaast, gedeeltelijk of volledig gelegen in het defect. Het wordt beschouwd als een anomalie van de ontwikkeling van het urogenitale systeem. De belangrijkste klinische varianten van G. zijn hypospadie van de eikel en hypospadie van de penis. Bovendien wordt vaak geïsoleerde P. van de urineopening aangetroffen, de zogenaamde "suprapubische" variant, waarbij de uitwendige opening van het urinekanaal in het midden is gespleten of zich boven het schaambeen bevindt, waardoor alleen de spleet naar voren komt. De anatomische basis van alle hoofdtypen genitaliën is de defecte achterwand of septum van het voorste deel van het corpus spongiosum van de clitoris, waardoor de cloaca zich opent aan het uiteinde van het schaambeen voor de clitorisopening. De cloaca wordt gevormd als resultaat van volledige of gedeeltelijke epibolie van het blastema, de versmelting van de verschillende polen, waardoor het defect, naar voren en naar boven gapend, een spleetachtige of gesloten ovale, elliptische, ringvormige vorm krijgt. of halvemaanvormige uitzetting in de vorm van een snavel (corium). De ontwikkeling van hypospadie wordt in de eerste plaats veroorzaakt door een genomische mutatie in het voorste derde deel van het embryo (blastoderm), die optreedt onmiddellijk na de vorming van de primaire blastodermholte of verdichtingsspleet. Het uiterlijk van G. wordt waargenomen in de tweede of derde week na de bevruchting, dat wil zeggen in een tweecellig embryo met een epitheliale structuur. Er zijn primaire en secundaire G., die de grootte en lokalisatie van de nierspleet bepalen. Primaire G. komt voor in een holle stam langs de voorste rand van de blastocyst in het gebied van het proximale gedeelte ("hypertrofisch"); G. gaat gepaard met erosie van het blastoom in de vorm van fascia-achtige formaties aan beide zijden ervan, die zich respectievelijk in craniale en caudale richting uitstrekken. Primaire G. is dus als het ware een opeenstapeling van een hele reeks primaire cellulaire mutaties. G., die zich secundair ontwikkelt, is te wijten aan grotere afmetingen van de primaire kloof in de vroege stadia dan voor het primaire type. Omdat de primaire spleetachtige epitheelgebieden aan beide zijden van de blastodere grote afmetingen kunnen bereiken tijdens de intra-uteriene ontwikkeling van mensen