Perineal hipospadiya

Hipospaediya, sidik kanalının formalaşmamış qalığının cinsiyyət orqanının altında lokalizasiyası və sidik kanalının açılışının xaya ilə anus arasında yerləşdiyi bir patologiyadır. Xəstəliyin bu forması ilə sidik cövhəri təkcə xaricə deyil, həm də buda doğru atılır və cinsi əlaqə ağrı və travmatik nəticələrlə çətinləşir.

Perineal hipospadias (genitoperineal hipopediya) kişi körpələr arasında - doğumdan 4 ilə 12 ay arasında rast gəlinir. 98% hallarda bu patoloji xromosom xarakterlidir, valideynlər müəyyən bir X xromosom növündə onlarda mövcud olan dominant genin daşıyıcısı olduqda aşkar edilir.

Uşaqlarda hipospadiya

Xəstəlik 37 həftəlik hamiləlikdən sonra doğulan oğlanlar üçün xarakterikdir. Həm də tez-tez aşağı çəkili yenidoğulmuşlarda olur, bu da xəstəliyin təzahürünə genetik meylin olduğunu göstərir. Patologiyanın simptomları körpənin həyatının ilk günlərində artıq inkişaf etməyə başlayır. 3-5 aylıq oğlanlarda hipospadianın əsas əlamətləri görünür.

Xəstəliyin klinik təzahürləri

1. Çıxıq, xayanın olmaması səbəbindən xayaların həddindən artıq hərəkətliliyi. 2. Penis hərəkətliliyinin aşağı olması. 3. Xayaların yetişməməsi - ölçüsünün artması, qırmızı-mavi rəngə boyanması. 4. Skrotal kista - qırmızımtıl səpgilər və bulanıq sərhədlərlə xarakterizə olunan şiddətli şişkinlik ilə müşayiət olunur. Neoplazmanın ölçüsü dəyişə bilər: kiçikdən 2 sm-ə qədər - diametri 15 sm-ə qədər olan nəhəng kistik neoplazmalar. Nadir hallarda, kistik proseslər bütün skrotumda yerləşir. 5. Bədən istiliyinin artması. 6. Qarının aşağı hissəsində ağrılar - qasıq nahiyəsindən kənara yayılmır. 7. Spontan sidik sızmasının olmaması 7. Anusdan qeyri-müəyyən axıntı - patoloji çirklər, sanqvinik

Hipospadias kişilərdə sidik kanalının və xayanın inkişafında anadangəlmə qüsurdur, vulvanın lümenində, sidik axarının (sidik axarının) daxili açılışında, dərinin ibtidai penisin - klitorun və ya cinsiyyət orqanının az inkişafı və ya olmaması ilə xarakterizə olunur. sidik kisəsi və ya perineumun ön hissəsi, eləcə də onun yanındakı xarici açılışının inkişaf etməməsi, qismən və ya tamamilə qüsurun içərisində yerləşmişdir. Genitouriya sisteminin inkişafının anomaliyası hesab olunur. G.-nin əsas klinik variantları glansın hipospadiası və cinsiyyət orqanının hipospadiasıdır. Bundan əlavə, sidik kanalının xarici açılışının ortada parçalandığı və ya pubisin üstündə yerləşdiyi, yalnız yarığını çıxaran "suprapubic" adlanan sidik açılışının təcrid olunmuş P.-sinə tez-tez rast gəlinir. Cinsiyyət orqanlarının bütün əsas növlərinin anatomik əsasını klitorisin süngər sümüyünün ön hissəsinin qüsurlu arxa divarı və ya çəpəri təşkil edir, buna görə də kloaka klitoral açılışın qarşısında pubisin sonunda açılır. Kloaka blastemanın tam və ya qismən epiboliyası, onun müxtəlif qütblərinin birləşməsi nəticəsində əmələ gəlir ki, bunun nəticəsində defekt önə və yuxarıya doğru açılaraq yarıq kimi və ya qapalı oval, elliptik, halqavari forma alır. və ya gaga (korium) şəklində yarımay genişlənməsi. Hipospadianın inkişafına, ilk növbədə, embrionun ön üçdə birində (blastoderm) genomik mutasiya səbəb olur, bu, ilkin blastodermal boşluq və ya sıxılma yarığı əmələ gəldikdən dərhal sonra baş verir. G.-nin görünüşü mayalanmadan sonra ikinci və ya üçüncü həftədə, yəni epitel tipli quruluşa malik ikihüceyrəli embrionda müşahidə olunur. Böyrək çatının ölçüsünü və lokalizasiyasını təyin edən birincili və ikincili G. var. İbtidai G. onun proksimal hissəsinin bölgəsində blastokistin ön sərhədi boyunca içi boş gövdədə baş verir (“hipertrofiyaya uğramış”); G. onun hər iki tərəfində müvafiq olaraq kəllə və kaudal istiqamətlərdə uzanan fasyayabənzər formasiyalar şəklində blastomun eroziyası ilə müşayiət olunur. Beləliklə, ilkin G., sanki, bir sıra ilkin hüceyrə mutasiyalarının yığınıdır. İkinci dərəcəli inkişaf edən G., ilkin tipə nisbətən erkən mərhələlərdə birincil çatın daha böyük ölçüləri ilə bağlıdır. Blastoderin hər iki tərəfindəki ilkin yarıqvari epiteliya sahələri insanın intrauterin inkişafı zamanı böyük ölçülərə çata bildiyi üçün