Перинеална хипоспадия

Хипопедията е патология, при която неоформеният остатък от уретрата е локализиран в основата на пениса, а отворът на уретрата е разположен между скротума и ануса. При тази форма на заболяването уреята се екскретира не само навън, но и към бедрото, а половият акт се усложнява от болка и травматични последици.

Перинеалната хипоспадия (генитоперинеална хипопедия) се среща при бебета от мъжки пол – между 4 и 12 месеца от раждането. В 98% от случаите тази патология е от хромозомен характер и се открива, когато родителите станат носители на доминантен ген, присъстващ в тях на определен тип Х-хромозома.

Хипоспадия при деца

Заболяването е характерно за момчета, родени след 37 седмици от бременността. Често се среща и при новородени с ниско тегло, което показва наличието на генетично предразположение към проявата на заболяването. Симптомите на патологията започват да се развиват още в първите дни от живота на бебето. При момчета на възраст 3-5 месеца се появяват основните признаци на хипоспадия.

Клинични прояви на заболяването

1. Разместване, прекомерна подвижност на тестисите поради липса на скротум. 2. Ниска подвижност на пениса. 3. Незрялост на тестисите - увеличаване на размера, червеникаво-синкав оттенък. 4. Скротална киста - придружена от силно подуване, което се характеризира с червеникави обриви и неясни граници. Размерът на неоплазмата може да варира: от малки до 2 cm - гигантски кистозни неоплазми с диаметър до 15 cm. Рядко кистозните процеси се намират в целия скротум. 5. Повишена телесна температура. 6. Болка в долната част на корема - не се разпространява извън областта на слабините. 7. Липса на спонтанно изпускане на урина 7. Неясно изпускане от ануса - патологични примеси, сангвиничен

Хипоспадията е вроден дефект в развитието на уретрата и скротума при мъже, характеризиращ се с недоразвитие или липса на кожен елемент на пениса - клитора или пениса - в лумена на вулвата, вътрешния отвор на уретрата (пикочния) канал, мехур или предната част на перинеума, както и недоразвитие на външния му отвор до него, частично или напълно разположен вътре в дефекта. Счита се за аномалия на развитието на пикочно-половата система. Основните клинични варианти на G. са хипоспадия на главичката и хипоспадия на пениса. В допълнение, често се среща изолиран П. на отвора на урината, така нареченият „супрапубисен“ сорт, при който външният отвор на пикочния канал е разцепен в средата или разположен над пубиса, извеждайки само неговия процеп. Анатомичната основа на всички основни видове гениталии е дефектната задна стена или преграда на предната част на спонгиозното тяло на клитора, поради което клоаката се отваря в края на пубиса пред отвора на клитора. Клоаката се образува в резултат на пълна или частична епиболия на бластемата, сливането на различните й полюси, в резултат на което дефектът, зейващ отпред и нагоре, получава цепнато или затворено овално, елипсовидно, пръстеновидно или полулунно разширение под формата на клюн (кориум). Развитието на хипоспадия се причинява преди всичко от геномна мутация в предната трета на ембриона (бластодерма), която се появява веднага след образуването на първичната бластодермална кухина или цепнатина за уплътняване. Появата на G. се наблюдава през втората или третата седмица след оплождането, т.е. в двуклетъчен ембрион с епителен тип структура. Има първични и вторични G., които определят размера и локализацията на бъбречната фисура. Първичният Г. се среща в кух ствол по протежение на предната граница на бластоциста в областта на проксималния му участък („хипертрофиран“); G. се придружава от ерозия на бластома под формата на фасционни образувания от двете му страни, простиращи се съответно в краниалната и каудалната посока. По този начин първичният G. е, така да се каже, набор от цяла поредица от първични клетъчни мутации. G., развиваща се вторично, се дължи на по-големите размери на първичната фисура в ранните етапи, отколкото при първичния тип. Тъй като първичните прорезообразни епителни области от двете страни на бластодера могат да достигнат големи размери по време на вътрематочното развитие на хората