Полідистрофія Мозок Прогресуючий

Полідистрофія мозку прогресуюча (polydystrophia encephali progressiva) - рідкісне спадкове захворювання центральної нервової системи, що характеризується прогресуючою атрофією мозку.

Основні ознаки захворювання: затримка психомоторного та мовного розвитку, м'язова гіпотонія, судоми. З віком спостерігається регрес набутих навичок, розумова відсталість, паралічі, сліпота та глухота.

Причиною захворювання є мутації в генах POLR3A та POLR3B, що призводять до порушення синтезу РНК та білка у клітинах мозку. Це викликає прогресуючу дегенерацію нейронів.

Лікування полідистрофії мозку прогресує симптоматичне. Прогноз несприятливий, смерть настає у ранньому дитячому віці.

**Полідистрофія мозку** (грец. poly - багато та ін.-грец. δυσ- τροφία - порушення харчування) - дуже рідкісне спадкове захворювання, що розвивається зазвичай в дитячому віці і характеризується прогресуючим виснаженням мозку в поєднанні зі слабоумством. Паралельно інтелекту спостерігається суттєве погіршення когнітивних

Полідистрофія прогресуючого мозку також відома як хвороба Фута - поганий стан, пов'язаний з раком голови-гідравлікою, званої базицентричною гідроцефалією. При цьому захворюванні пухлина в головному мозку виділяє в'язку рідину, яка накопичується в просторі між нейронами і утворює ділянку, яка називається «мозковою пухлиною». Це ускладнює роботу мозку, оскільки тканини що неспроможні функціонувати як завжди. Постраждалі люди можуть зазнавати змін пам'яті, мислення та поведінки через погіршення їх діяльності головного мозку.