Полидистрофия Мозга Прогрессирующая

Полидистрофия мозга прогрессирующая (polydystrophia encephali progressiva) - редкое наследственное заболевание центральной нервной системы, характеризующееся прогрессирующей атрофией мозга.

Основные признаки заболевания: задержка психомоторного и речевого развития, мышечная гипотония, судороги. С возрастом наблюдается регресс приобретенных навыков, умственная отсталость, параличи, слепота и глухота.

Причиной заболевания являются мутации в генах POLR3A и POLR3B, приводящие к нарушению синтеза РНК и белка в клетках мозга. Это вызывает прогрессирующую дегенерацию нейронов.

Лечение полидистрофии мозга прогрессирующей симптоматическое. Прогноз неблагоприятный, смерть наступает в раннем детском возрасте.

**Полидистрофи́я мозга** (греч. poly — много и др.-греч. δυσ- τροφία - нарушение питания) — весьма редкое наследственное заболевание, развивающееся обычно в детском возрасте и характеризующееся прогрессирующим истощением мозга в сочетании со слабоумиеем. Параллельно интеллекту наблюдается существенное ухудшение когнитивных

Полидистрофия прогрессирующего мозга также известна как болезнь Фута — плохое состояние, связанное с раком головы-гидравликой , называемой базицентрической гидроцефалией. При этом заболевании опухоль в головном мозге выделяет вязкую жидкость, которая накапливается в пространстве между нейронами и образует область, называемую «мозговой опухолью». Это сильно затрудняет работу мозга, так как ткани не могут функционировать как обычно. Пострадавшие люди могут испытывать изменения памяти, мышления и поведения из-за ухудшения их деятельности головного мозга.