Viêm đa thanh mạc tái phát mang tính chất gia đình

Viêm đa thanh mạc tái phát mang tính chất gia đình (polyserositis recidiva quenis) là một bệnh tự miễn hiếm gặp, đặc trưng bởi tình trạng viêm tái phát của màng huyết thanh (màng phổi, màng ngoài tim, phúc mạc, màng tinh hoàn âm đạo), xảy ra với sự tích tụ dịch tiết trong khoang huyết thanh.

Bệnh thường biểu hiện ở độ tuổi trẻ. Nó được di truyền theo kiểu trội trên nhiễm sắc thể thường với sự xâm nhập không hoàn toàn. Cơ chế bệnh sinh dựa trên sự vi phạm điều hòa miễn dịch với sự xâm lấn tự miễn dịch chống lại các kháng nguyên của màng huyết thanh.

Biểu hiện lâm sàng bằng các cơn sốt lặp đi lặp lại, đau ngực hoặc bụng, khó thở, ho, đôi khi cổ chướng, tràn dịch lồng ngực, tràn dịch màng ngoài tim. Chẩn đoán được xác nhận bằng cách phát hiện dịch tiết trong khoang huyết thanh, tăng ESR và tăng gammaglobulin máu.

Điều trị bao gồm dùng glucocorticoid, thuốc kìm tế bào và thuốc chống sốt rét. Tiên lượng nói chung là thuận lợi, nhưng có thể tái phát nặng.

Mỗi người sớm hay muộn đều phải đối mặt với nhiều căn bệnh khác nhau và hầu hết chúng đều cần được điều trị lâu dài. Một trong những bệnh này là viêm đa thanh mạc. Mặc dù nó có vẻ không nghiêm trọng đối với người khỏe mạnh nhưng đối với bệnh nhân có hệ miễn dịch yếu thì đó là một vấn đề thực sự cần được giải quyết khẩn cấp.

"polyserosite" là gì? Viêm đa thanh mạc là một bệnh ảnh hưởng đến màng huyết thanh bao phủ phổi, tim, gan và các cơ quan khác trong cơ thể con người. Màng huyết thanh tạo ra một chất lỏng trong suốt gọi là dung dịch nước để bảo vệ các cơ quan khỏi bị nhiễm trùng và chấn thương. Tuy nhiên, với bệnh viêm đa thanh mạc, chất lỏng này được giữ lại hoặc thậm chí hình thành nên dạng nén. Quá trình này có thể được gây ra bởi nhiều yếu tố khác nhau