Υποτροπιάζουσα Οικογενής Πολυσεροίτιδα

Η υποτροπιάζουσα οικογενής πολυσεροίτιδα (polyserositis recidiva familiaris) είναι μια σπάνια αυτοάνοση νόσος που χαρακτηρίζεται από υποτροπιάζουσα φλεγμονή των ορωδών μεμβρανών (υπεζωκότος, περικάρδιο, περιτόναιο, μεμβράνες κολπικών όρχεων), που συμβαίνει με τη συσσώρευση εξιδρώματος στις ορώδεις κοιλότητες.

Η νόσος εκδηλώνεται συνήθως σε νεαρή ηλικία. Κληρονομείται με αυτοσωμικό κυρίαρχο τρόπο με ατελή διείσδυση. Η παθογένεση βασίζεται σε παραβίαση της ανοσορύθμισης με αυτοάνοση επιθετικότητα κατά των αντιγόνων των οροειδών μεμβρανών.

Κλινικά εκδηλώνεται με επαναλαμβανόμενες κρίσεις πυρετού, πόνου στο στήθος ή στην κοιλιά, δύσπνοια, βήχα, μερικές φορές ασκίτη, υδροθώρακα, υδροπερικάρδιο. Η διάγνωση επιβεβαιώνεται με την ανίχνευση εξιδρώματος στις ορώδεις κοιλότητες, αυξημένο ESR και υπεργαμμασφαιριναιμία.

Η θεραπεία περιλαμβάνει λήψη γλυκοκορτικοειδών, κυτταροστατικών και ανθελονοσιακών φαρμάκων. Η πρόγνωση είναι γενικά ευνοϊκή, αλλά είναι πιθανές σοβαρές υποτροπές.

Κάθε άτομο αργά ή γρήγορα αντιμετωπίζει διάφορες ασθένειες και οι περισσότερες από αυτές απαιτούν μακροχρόνια θεραπεία. Μία από αυτές τις ασθένειες είναι η πολυσεροσίτιδα. Αν και μπορεί να μην φαίνεται σοβαρό σε υγιείς ανθρώπους, για έναν ασθενή με αδύναμο ανοσοποιητικό σύστημα είναι ένα πραγματικό πρόβλημα που πρέπει να αντιμετωπιστεί επειγόντως.

Τι είναι ο πολυσεροσίτης; Η πολυσεροίτιδα είναι μια ασθένεια που προσβάλλει τις ορώδεις μεμβράνες που καλύπτουν τους πνεύμονες, την καρδιά, το ήπαρ και άλλα όργανα του ανθρώπινου σώματος. Οι ορώδεις μεμβράνες παράγουν ένα διαυγές υγρό που ονομάζεται υδατικό που προστατεύει τα όργανα από μολύνσεις και τραυματισμούς. Ωστόσο, με την πολυσεροσίτιδα, αυτό το υγρό κατακρατείται ή ακόμη και σχηματίζει συμπιεσμένους σχηματισμούς. Αυτή η διαδικασία μπορεί να προκληθεί από διάφορους παράγοντες