Дайка-Янга Врожденная Гемолитическая Анемия

Дайка-Янга врожденная гемолитическая анемия (ДЯВГ) – это редкое наследственное заболевание, характеризующееся повышенным разрушением эритроцитов и снижением количества гемоглобина в крови. Это приводит к анемии, желтухе и увеличению селезенки.

ДЯВГ обусловлена нарушением обмена нуклеотидами в гене, кодирующем белок банда 3, который является частью мембраны эритроцитов. Это приводит к нарушению структуры мембраны и усилению ее склонности к разрушению.

Заболевание может проявляться у новорожденных или в раннем детстве, и может приводить к серьезным осложнениям, таким как желтуха, гипербилирубинемия, апластический криз, гипосфероцитоз и другие. Диагностика ДЯВГ основывается на клинических данных, биохимических и генетических исследованиях.

Лечение ДЯВГ направлено на улучшение состояния больного и предотвращение осложнений. Это может включать кровезаменительные препараты, трансфузию крови, иммуномодуляторы, а также терапию фолиевой кислотой и антибиотиками для профилактики инфекций.

В целом, Дайка-Янга врожденная гемолитическая анемия является серьезным заболеванием, требующим внимательного мониторинга и лечения. Ранняя диагностика и лечение могут помочь предотвратить серьезные осложнения и улучшить качество жизни пациентов.

**Дайка-Янг** - врожденная геморрагическая анемия, которая характеризуется тяжелыми рецидивирующими кровотечениями и гемолизом. Она обычно проявляется у детей в раннем возрасте и часто протекает в тяжелой форме. При отсутствии лечения может привести к летальному исходу.

Название "Дайка - Янг" является комбинацией имен исследователей, которые первыми описали данное