Anémie hémolytique congénitale de Dyke-Yang

L'anémie hémolytique congénitale de Dyck-Yang (CHA) est une maladie héréditaire rare caractérisée par une destruction accrue des globules rouges et une diminution de la quantité d'hémoglobine dans le sang. Cela conduit à l'anémie, à la jaunisse et à une hypertrophie de la rate.

DYAD est causé par un trouble de l'échange de nucléotides dans le gène codant pour la protéine de bande 3, qui fait partie de la membrane des globules rouges. Cela conduit à une perturbation de la structure membranaire et à une tendance accrue à la destruction.

La maladie peut se manifester chez les nouveau-nés ou dans la petite enfance et entraîner des complications graves telles que la jaunisse, l'hyperbilirubinémie, la crise aplasique, l'hyposphérocytose et autres. Le diagnostic de DUAVH repose sur des données cliniques, des études biochimiques et génétiques.

Le traitement de DYAVG vise à améliorer l’état du patient et à prévenir les complications. Cela peut inclure des substituts sanguins, des transfusions sanguines, des immunomodulateurs, ainsi qu'un traitement à l'acide folique et aux antibiotiques pour prévenir les infections.

Dans l’ensemble, l’anémie hémolytique congénitale de Dyck-Yang est une maladie grave qui nécessite une surveillance et un traitement étroits. Un diagnostic et un traitement précoces peuvent contribuer à prévenir des complications graves et à améliorer la qualité de vie des patients.

**Dyke-Young** est une anémie hémorragique congénitale, caractérisée par de graves saignements récurrents et une hémolyse. Elle apparaît généralement chez les enfants à un âge précoce et est souvent grave. Si elle n'est pas traitée, elle peut être mortelle.

Le nom "Dyke - Young" est une combinaison des noms des chercheurs qui ont décrit pour la première fois ce phénomène.