Dyke-Yang medfödd hemolytisk anemi

Dyck-Yang medfödd hemolytisk anemi (CHA) är en sällsynt ärftlig sjukdom som kännetecknas av ökad förstörelse av röda blodkroppar och en minskning av mängden hemoglobin i blodet. Detta leder till anemi, gulsot och en förstorad mjälte.

DYAD orsakas av en störning av nukleotidutbytet i genen som kodar för band 3-proteinet, som är en del av det röda blodkroppsmembranet. Detta leder till störningar av membranstrukturen och ökad tendens till förstörelse.

Sjukdomen kan manifestera sig i nyfödda eller tidig barndom och kan leda till allvarliga komplikationer som gulsot, hyperbilirubinemi, aplastisk kris, hyposferocytos och andra. Diagnos av DUAVH baseras på kliniska data, biokemiska och genetiska studier.

Behandling av DYAVG syftar till att förbättra patientens tillstånd och förebygga komplikationer. Detta kan inkludera blodersättning, blodtransfusioner, immunmodulatorer och folsyra och antibiotikabehandling för att förhindra infektioner.

Sammantaget är Dyck-Yang medfödd hemolytisk anemi ett allvarligt tillstånd som kräver noggrann övervakning och behandling. Tidig diagnos och behandling kan bidra till att förebygga allvarliga komplikationer och förbättra patienternas livskvalitet.

**Dyke-Young** är en medfödd hemorragisk anemi, som kännetecknas av allvarliga återkommande blödningar och hemolys. Det uppträder vanligtvis hos barn i tidig ålder och är ofta allvarligt. Om det lämnas obehandlat kan det vara dödligt.

Namnet "Dyke - Young" är en kombination av namnen på de forskare som först beskrev detta