Dyke-Yang anadangəlmə hemolitik anemiya

Dyck-Yang anadangəlmə hemolitik anemiya (CHA) qırmızı qan hüceyrələrinin məhvinin artması və qanda hemoglobinin miqdarının azalması ilə xarakterizə olunan nadir irsi xəstəlikdir. Bu, anemiya, sarılıq və genişlənmiş dalağa səbəb olur.

DYAD qırmızı qan hüceyrə membranının bir hissəsi olan 3-cü band zülalını kodlayan gendə nukleotid mübadiləsinin pozulması nəticəsində yaranır. Bu, membran strukturunun pozulmasına və məhv olma meylinin artmasına səbəb olur.

Xəstəlik yeni doğulmuş və ya erkən uşaqlıq dövründə özünü göstərə bilər və sarılıq, hiperbilirubinemiya, aplastik böhran, hiposferositoz və başqaları kimi ciddi fəsadlara səbəb ola bilər. DUAVH diaqnozu klinik məlumatlara, biokimyəvi və genetik tədqiqatlara əsaslanır.

DYAVG-nin müalicəsi xəstənin vəziyyətini yaxşılaşdırmaq və ağırlaşmaların qarşısını almaq məqsədi daşıyır. Buraya qan əvəzediciləri, qanköçürmələri, immunomodulyatorlar və infeksiyaların qarşısını almaq üçün fol turşusu və antibiotik terapiyası daxil ola bilər.

Ümumiyyətlə, Dyck-Yang anadangəlmə hemolitik anemiya ciddi nəzarət və müalicə tələb edən ciddi bir vəziyyətdir. Erkən diaqnoz və müalicə ciddi fəsadların qarşısını almağa və xəstələrin həyat keyfiyyətini yaxşılaşdırmağa kömək edə bilər.

**Dyke-Young** anadangəlmə hemorragik anemiyadır, şiddətli təkrarlanan qanaxma və hemoliz ilə xarakterizə olunur. Adətən uşaqlarda erkən yaşlarda görünür və çox vaxt ağır olur. Müalicə edilməzsə, ölümcül ola bilər.

"Dyke - Young" adı bunu ilk dəfə təsvir edən tədqiqatçıların adlarının birləşməsidir