Anemia Hemolítica Congênita Dyke-Yang

A anemia hemolítica congênita de Dyck-Yang (CHA) é uma doença hereditária rara caracterizada pelo aumento da destruição dos glóbulos vermelhos e pela diminuição da quantidade de hemoglobina no sangue. Isso leva à anemia, icterícia e baço aumentado.

DYAD é causada por um distúrbio na troca de nucleotídeos no gene que codifica a proteína da banda 3, que faz parte da membrana dos glóbulos vermelhos. Isto leva à ruptura da estrutura da membrana e ao aumento da tendência à destruição.

A doença pode se manifestar em recém-nascidos ou na primeira infância, podendo levar a complicações graves como icterícia, hiperbilirrubinemia, crise aplástica, hipoesferocitose e outras. O diagnóstico da DUAVH é baseado em dados clínicos, estudos bioquímicos e genéticos.

O tratamento do DYAVG visa melhorar a condição do paciente e prevenir complicações. Isto pode incluir substitutos do sangue, transfusões de sangue, imunomoduladores e ácido fólico e terapia antibiótica para prevenir infecções.

No geral, a anemia hemolítica congênita de Dyck-Yang é uma condição grave que requer monitoramento e tratamento rigorosos. O diagnóstico e o tratamento precoces podem ajudar a prevenir complicações graves e melhorar a qualidade de vida dos pacientes.

**Dyke-Young** é uma anemia hemorrágica congênita, caracterizada por sangramento recorrente grave e hemólise. Geralmente aparece em crianças em idade precoce e costuma ser grave. Se não for tratada, pode ser fatal.

O nome "Dyke - Young" é uma combinação dos nomes dos pesquisadores que primeiro descreveram este