Dyke-Yang congenitale hemolytische anemie

Dyck-Yang congenitale hemolytische anemie (CHA) is een zeldzame erfelijke ziekte die wordt gekenmerkt door een verhoogde vernietiging van rode bloedcellen en een afname van de hoeveelheid hemoglobine in het bloed. Dit leidt tot bloedarmoede, geelzucht en een vergrote milt.

DYAD wordt veroorzaakt door een stoornis in de nucleotide-uitwisseling in het gen dat codeert voor het band 3-eiwit, dat deel uitmaakt van het membraan van de rode bloedcellen. Dit leidt tot verstoring van de membraanstructuur en een verhoogde neiging tot vernietiging.

De ziekte kan zich manifesteren bij pasgeborenen of in de vroege kinderjaren en kan leiden tot ernstige complicaties zoals geelzucht, hyperbilirubinemie, aplastische crisis, hyposferocytose en andere. De diagnose van DUAVH is gebaseerd op klinische gegevens en biochemische en genetische onderzoeken.

De behandeling van DYAVG is gericht op het verbeteren van de toestand van de patiënt en het voorkomen van complicaties. Dit kunnen bloedvervangers, bloedtransfusies, immunomodulatoren en therapie met foliumzuur en antibiotica zijn om infecties te voorkomen.

Over het geheel genomen is Dyck-Yang congenitale hemolytische anemie een ernstige aandoening die nauwlettend toezicht en behandeling vereist. Vroegtijdige diagnose en behandeling kunnen ernstige complicaties helpen voorkomen en de levenskwaliteit van patiënten verbeteren.

**Dyke-Young** is een congenitale hemorragische anemie, die wordt gekenmerkt door ernstige terugkerende bloedingen en hemolyse. Het komt meestal op jonge leeftijd voor bij kinderen en is vaak ernstig. Als het onbehandeld blijft, kan het fataal zijn.

De naam ‘Dyke – Young’ is een combinatie van de namen van de onderzoekers die dit voor het eerst beschreven