Dyke-Yang medfødt hemolytisk anemi

Dyck-Yang medfødt hemolytisk anemi (CHA) er en sjelden arvelig sykdom karakterisert ved økt ødeleggelse av røde blodlegemer og en reduksjon i mengden hemoglobin i blodet. Dette fører til anemi, gulsott og en forstørret milt.

DYAD er forårsaket av en forstyrrelse av nukleotidutveksling i genet som koder for bånd 3-proteinet, som er en del av den røde blodcellemembranen. Dette fører til forstyrrelse av membranstrukturen og økt tilbøyelighet til ødeleggelse.

Sykdommen kan manifestere seg i nyfødte eller tidlig barndom, og kan føre til alvorlige komplikasjoner som gulsott, hyperbilirubinemi, aplastisk krise, hyposferocytose og andre. Diagnose av DUAVH er basert på kliniske data, biokjemiske og genetiske studier.

Behandling av DYAVG er rettet mot å forbedre pasientens tilstand og forhindre komplikasjoner. Dette kan omfatte bloderstatninger, blodoverføringer, immunmodulatorer og folsyre- og antibiotikabehandling for å forhindre infeksjoner.

Totalt sett er Dyck-Yang medfødt hemolytisk anemi en alvorlig tilstand som krever nøye overvåking og behandling. Tidlig diagnose og behandling kan bidra til å forebygge alvorlige komplikasjoner og forbedre pasientenes livskvalitet.

**Dyke-Young** er en medfødt hemorragisk anemi, som er preget av alvorlig tilbakevendende blødning og hemolyse. Det vises vanligvis hos barn i en tidlig alder og er ofte alvorlig. Hvis det ikke behandles, kan det være dødelig.

Navnet «Dyke – Young» er en kombinasjon av navnene på forskerne som først beskrev dette