Дайка-Янга Вроджена гемолітична анемія

Дайка-Янга вроджена гемолітична анемія (ДЯВГ) – це рідкісне спадкове захворювання, що характеризується підвищеним руйнуванням еритроцитів та зниженням кількості гемоглобіну в крові. Це призводить до анемії, жовтяниці та збільшення селезінки.

ДЯВГ обумовлена ​​порушенням обміну нуклеотидами в гені, що кодує білок банда 3, який є частиною еритроцитів мембрани. Це призводить до порушення структури мембрани та посилення її схильності до руйнування.

Захворювання може виявлятися у новонароджених або ранньому дитинстві, і може призводити до серйозних ускладнень, таких як жовтяниця, гіпербілірубінемія, апластичний криз, гіпосфероцитоз та інші. Діагностика ДЯВГ ґрунтується на клінічних даних, біохімічних та генетичних дослідженнях.

Лікування ДЯВГ спрямоване на поліпшення стану хворого та запобігання ускладненням. Це може включати кровозамінні препарати, трансфузію крові, імуномодулятори, а також терапію фолієвою кислотою та антибіотиками для профілактики інфекцій.

Загалом Дайка-Янга вроджена гемолітична анемія є серйозним захворюванням, що потребує уважного моніторингу та лікування. Рання діагностика та лікування можуть допомогти запобігти серйозним ускладненням та покращити якість життя пацієнтів.

**Дайка-Янг** – вроджена геморагічна анемія, яка характеризується важкими рецидивними кровотечами та гемолізом. Вона зазвичай проявляється у дітей у ранньому віці і часто протікає у тяжкій формі. За відсутності лікування може призвести до смерті.

Назва "Дайка - Янг" є комбінацією імен дослідників, які першими описали це