Dyke-Yang medfødt hæmolytisk anæmi

Dyck-Yang medfødt hæmolytisk anæmi (CHA) er en sjælden arvelig sygdom karakteriseret ved øget ødelæggelse af røde blodlegemer og et fald i mængden af ​​hæmoglobin i blodet. Dette fører til anæmi, gulsot og en forstørret milt.

DYAD er forårsaget af en forstyrrelse af nukleotidudveksling i genet, der koder for bånd 3-proteinet, som er en del af de røde blodlegemers membran. Dette fører til forstyrrelse af membranstrukturen og øget tendens til ødelæggelse.

Sygdommen kan manifestere sig hos nyfødte eller tidlig barndom og kan føre til alvorlige komplikationer som gulsot, hyperbilirubinæmi, aplastisk krise, hyposfærocytose og andre. Diagnose af DUAVH er baseret på kliniske data, biokemiske og genetiske undersøgelser.

Behandling af DYAVG er rettet mod at forbedre patientens tilstand og forebygge komplikationer. Dette kan omfatte bloderstatninger, blodtransfusioner, immunmodulatorer og folinsyre- og antibiotikabehandling for at forhindre infektioner.

Samlet set er Dyck-Yang medfødt hæmolytisk anæmi en alvorlig tilstand, der kræver tæt overvågning og behandling. Tidlig diagnose og behandling kan være med til at forebygge alvorlige komplikationer og forbedre patienternes livskvalitet.

**Dyke-Young** er en medfødt hæmoragisk anæmi, som er karakteriseret ved alvorlig tilbagevendende blødning og hæmolyse. Det optræder normalt hos børn i en tidlig alder og er ofte alvorligt. Hvis det ikke behandles, kan det være dødeligt.

Navnet "Dyke - Young" er en kombination af navnene på de forskere, der først beskrev dette