Dyke-Yang veleszületett hemolitikus anémia

A Dyck-Yang veleszületett hemolitikus anémia (CHA) egy ritka örökletes betegség, amelyet a vörösvértestek fokozott pusztulásával és a vér hemoglobinszintjének csökkenése jellemez. Ez vérszegénységhez, sárgasághoz és lép-megnagyobbodáshoz vezet.

A DYAD-ot a 3-as sáv fehérjét kódoló gén nukleotidcseréjének zavara okozza, amely a vörösvérsejt-membrán része. Ez a membránszerkezet felborulásához és a pusztulásra való hajlam fokozódásához vezet.

A betegség újszülöttekben vagy kora gyermekkorban manifesztálódhat, és súlyos szövődményekhez vezethet, mint például sárgaság, hiperbilirubinémia, aplasztikus krízis, hypospherocytosis és mások. A DUAVH diagnózisa klinikai adatokon, biokémiai és genetikai vizsgálatokon alapul.

A DYAVG kezelése a beteg állapotának javítására és a szövődmények megelőzésére irányul. Ez magában foglalhatja a vérpótlókat, a vérátömlesztést, az immunmodulátorokat, valamint a folsav- és antibiotikum-terápiát a fertőzések megelőzésére.

Összességében a Dyck-Yang veleszületett hemolitikus anémia súlyos állapot, amely szoros megfigyelést és kezelést igényel. A korai diagnózis és kezelés segíthet megelőzni a súlyos szövődményeket és javítani a betegek életminőségét.

A **Dyke-Young** egy veleszületett vérzéses vérszegénység, amelyet súlyos, visszatérő vérzés és hemolízis jellemez. Általában gyermekeknél korai életkorban jelenik meg, és gyakran súlyos. Ha nem kezelik, végzetes lehet.

A "Dyke - Young" név azon kutatók nevének kombinációja, akik ezt először leírták