Wrodzona niedokrwistość hemolityczna Dyke-Yang

Wrodzona niedokrwistość hemolityczna Dycka-Yanga (CHA) jest rzadką chorobą dziedziczną charakteryzującą się zwiększonym niszczeniem czerwonych krwinek i zmniejszeniem ilości hemoglobiny we krwi. Prowadzi to do anemii, żółtaczki i powiększenia śledziony.

DYAD jest spowodowane zaburzeniem wymiany nukleotydów w genie kodującym białko pasma 3, które jest częścią błony krwinek czerwonych. Prowadzi to do zaburzenia struktury membrany i zwiększonej skłonności do niszczenia.

Choroba może objawiać się u noworodków lub we wczesnym dzieciństwie i może prowadzić do poważnych powikłań, takich jak żółtaczka, hiperbilirubinemia, przełom aplastyczny, hiposferocytoza i inne. Rozpoznanie DUAVH opiera się na danych klinicznych, badaniach biochemicznych i genetycznych.

Leczenie DYAVG ma na celu poprawę stanu pacjenta i zapobieganie powikłaniom. Może to obejmować substytuty krwi, transfuzje krwi, immunomodulatory oraz terapię kwasem foliowym i antybiotykami w celu zapobiegania infekcjom.

Ogólnie rzecz biorąc, wrodzona niedokrwistość hemolityczna Dycka-Yanga jest poważnym schorzeniem wymagającym ścisłego monitorowania i leczenia. Wczesna diagnoza i leczenie mogą pomóc w zapobieganiu poważnym powikłaniom i poprawie jakości życia pacjentów.

**Dyke-Young** to wrodzona niedokrwistość krwotoczna, która charakteryzuje się ciężkimi nawracającymi krwawieniami i hemolizą. Zwykle pojawia się u dzieci we wczesnym wieku i często ma ciężki przebieg. Nieleczona może być śmiertelna.

Nazwa „Dyke - Young” jest kombinacją nazwisk badaczy, którzy jako pierwsi to opisali