Angeborene hämolytische Dyke-Yang-Anämie

Die angeborene hämolytische Anämie (CHA) nach Dyck-Yang ist eine seltene Erbkrankheit, die durch eine erhöhte Zerstörung roter Blutkörperchen und eine Abnahme der Hämoglobinmenge im Blut gekennzeichnet ist. Dies führt zu Anämie, Gelbsucht und einer vergrößerten Milz.

DYAD wird durch eine Störung des Nukleotidaustauschs im Gen verursacht, das für das Band-3-Protein kodiert, das Teil der Membran roter Blutkörperchen ist. Dies führt zu einer Störung der Membranstruktur und einer erhöhten Zerstörungsneigung.

Die Krankheit kann sich bei Neugeborenen oder im frühen Kindesalter manifestieren und zu schwerwiegenden Komplikationen wie Gelbsucht, Hyperbilirubinämie, aplastischer Krise, Hyposphärozytose und anderen führen. Die Diagnose von DUAVH basiert auf klinischen Daten sowie biochemischen und genetischen Studien.

Die Behandlung von DYAVG zielt darauf ab, den Zustand des Patienten zu verbessern und Komplikationen vorzubeugen. Dazu können Blutersatzmittel, Bluttransfusionen, Immunmodulatoren sowie Folsäure- und Antibiotikatherapie zur Vorbeugung von Infektionen gehören.

Insgesamt handelt es sich bei der angeborenen hämolytischen Anämie nach Dyck-Yang um eine schwerwiegende Erkrankung, die einer engmaschigen Überwachung und Behandlung bedarf. Eine frühzeitige Diagnose und Behandlung können dazu beitragen, schwerwiegende Komplikationen zu verhindern und die Lebensqualität der Patienten zu verbessern.



**Dyke-Young** ist eine angeborene hämorrhagische Anämie, die durch schwere wiederkehrende Blutungen und Hämolyse gekennzeichnet ist. Sie tritt meist bei Kindern im frühen Alter auf und ist oft schwerwiegend. Unbehandelt kann es tödlich sein.

Der Name „Dyke – Young“ ist eine Kombination aus den Namen der Forscher, die dies zuerst beschrieben haben