Thiếu máu tán huyết bẩm sinh Dyke-Yang

Thiếu máu tán huyết bẩm sinh Dyck-Yang (CHA) là một bệnh di truyền hiếm gặp được đặc trưng bởi sự phá hủy hồng cầu tăng lên và giảm lượng huyết sắc tố trong máu. Điều này dẫn đến thiếu máu, vàng da và lá lách to.

DYAD là do rối loạn trao đổi nucleotide trong gen mã hóa protein nhóm 3, một phần của màng tế bào hồng cầu. Điều này dẫn đến sự phá vỡ cấu trúc màng và tăng xu hướng phá hủy.

Bệnh có thể biểu hiện ở trẻ sơ sinh hoặc trẻ nhỏ và có thể dẫn đến các biến chứng nghiêm trọng như vàng da, tăng bilirubin máu, khủng hoảng bất sản, giảm bạch cầu và các bệnh khác. Chẩn đoán DUAVH dựa trên dữ liệu lâm sàng, nghiên cứu sinh hóa và di truyền.

Điều trị DYAVG nhằm mục đích cải thiện tình trạng của bệnh nhân và ngăn ngừa các biến chứng. Điều này có thể bao gồm thay thế máu, truyền máu, điều hòa miễn dịch, axit folic và liệu pháp kháng sinh để ngăn ngừa nhiễm trùng.

Nhìn chung, thiếu máu tán huyết bẩm sinh Dyck-Yang là một tình trạng nghiêm trọng cần được theo dõi và điều trị chặt chẽ. Chẩn đoán và điều trị sớm có thể giúp ngăn ngừa các biến chứng nghiêm trọng và cải thiện chất lượng cuộc sống của bệnh nhân.

**Dyke-Young** là bệnh thiếu máu xuất huyết bẩm sinh, được đặc trưng bởi tình trạng chảy máu và tan máu tái phát nghiêm trọng. Nó thường xuất hiện ở trẻ em khi còn nhỏ và thường nặng. Nếu không được điều trị, nó có thể gây tử vong.

Cái tên "Dyke - Young" là sự kết hợp giữa tên của những nhà nghiên cứu đầu tiên mô tả điều này