Potter sindromu

Potter sindromu uşaqda böyrəklərin olmaması ilə xarakterizə olunan anadangəlmə inkişaf qüsurudur. Bu, amniotik mayenin (oligoamnion) miqdarının azalması və dölün ana bətnində sıxılması səbəbindən baş verir.

Potter sindromunun əsas əlamətləri:

1. Böyrəklərin olmaması və ya inkişaf etməməsi. Bu, hamiləliyin erkən mərhələlərində inkişaf edən böyrəklərə qan tədarükünün pozulması səbəbindən baş verir.

2. Zəif inkişaf etmiş ağciyərlər. Amniotik mayenin az olması səbəbindən fetusun ağciyərləri sıxılır və normal inkişaf edə bilmir.

3. Xarakterik görünüş. Uşaqlarda tez-tez qırış, yastı üz və ətrafların deformasiyaları olur.

4. Aşağı bədən çəkisi, böyümə geriliyi.

5. Yüksək neonatal ölüm. Potter sindromlu uşaqların əksəriyyəti böyrək çatışmazlığı və tənəffüs problemləri səbəbindən həyatının ilk günlərində və ya həftələrində ölür.

Potter sindromu nadir, lakin çox ağır anadangəlmə xəstəlikdir. Onun inkişafının səbəbləri tam aydın deyil, ehtimal ki, fetal qan dövranı pozğunluqları və xromosom anomaliyaları ilə əlaqədardır. Diaqnoz hamiləlik zamanı ultrasəs və amniotik mayenin analizinə əsaslanır. Adətən Potter sindromunun müalicəsi yoxdur, ona görə də əsas məqsəd uşağa və ailəyə kömək etməkdir.

Potter sindromu anadangəlmə anomaliyadır ki, döl hamiləliyin erkən mərhələlərində orqan və sistemlərin düzgün formalaşmaması səbəbindən ölür. Qırışlı, eybəcər üz JK Roulinqin romanlarındakı personajların başlarını xatırladır. Bu termini mərhum uşağın atası, Chicago Tribune müxbiri Mayk Potter irəli sürüb.

Həkimlər təsdiqləyirlər ki, əvvəllər xəstəlik sağalmaz idi, lakin tibbi texnologiyaların inkişafı ilə sindroma qalib gəldi. Əvvəlcə cərrahlar ana bətnində qeysəriyyə əməliyyatı həyata keçirdilər: membranların olmaması uşağın müstəqil doğulmasını qeyri-mümkün etdi. Amma bu texnika anada zədələrə və körpədə inkişaf qüsurlarına səbəb olur. Uroloq, Damar Cərrahları Cəmiyyətinin eksperti Arnold Podvarnı problemin effektiv həllini tapıb. Doğuşdan sonra 48 saat ərzində körpə aşağı vena kavaya xüsusi damar stentləri ilə yerləşdirilir. Prosedura yeni doğulmuş uşaqların həyatını xilas edir və Potter sindromunun ağır fəsadlarının inkişafının qarşısını alır.

Yastı gözlü qırışlı üzlər və deformasiyaya uğramış barmaqlar bunun nəticəsidir