Potter Sendromu

Potter sendromu, çocukta böbreklerin bulunmaması ile karakterize konjenital gelişimsel bir bozukluktur. Bu, amniyotik sıvı miktarının (oligoamniyon) azalması ve fetüsün rahimde sıkışması nedeniyle oluşur.

Potter sendromunun ana belirtileri:

1. Böbreklerin yokluğu veya az gelişmişliği. Bu, hamileliğin erken evrelerinde gelişmekte olan böbreklere kan akışının kesilmesi nedeniyle oluşur.

2. Az gelişmiş akciğerler. Az miktarda amniyotik sıvı nedeniyle fetal akciğerler sıkışır ve normal şekilde gelişemez.

3. Karakteristik görünüm. Çocuklarda sıklıkla kırışık, düz bir yüz ve uzuvlarda deformasyonlar bulunur.

4. Düşük vücut ağırlığı, büyüme geriliği.

5. Yüksek yenidoğan mortalitesi. Potter sendromlu çocukların çoğu, böbrek yetmezliği ve solunum sorunları nedeniyle yaşamın ilk günlerinde veya haftalarında ölür.

Potter sendromu nadir fakat çok ciddi bir konjenital hastalıktır. Gelişiminin nedenleri tam olarak açık değildir; muhtemelen fetal dolaşım bozuklukları ve kromozomal anormalliklerden kaynaklanmaktadır. Tanı hamilelik sırasında ultrason ve amniyotik sıvının analizine dayanır. Potter sendromunun genellikle tedavisi yoktur, bu nedenle asıl amaç çocuğa ve aileye yardım etmektir.

Potter sendromu, organ ve sistemlerin uygunsuz oluşumu nedeniyle fetüsün gebeliğin erken evrelerinde öldüğü konjenital bir anomalidir. Buruşuk, çirkin yüz, JK Rowling'in romanlarındaki karakterlerin kafalarını anımsatıyor. Terim, ölen çocuğun babası Chicago Tribune muhabiri Mike Potter tarafından icat edildi.

Doktorlar, hastalığın önceden tedavisinin mümkün olmadığını, ancak tıbbi teknolojilerin gelişmesiyle birlikte sendromun üstesinden gelindiğini doğruladı. Başlangıçta cerrahlar rahimde sezaryen gerçekleştirdiler: Membranların yokluğu bir çocuğun bağımsız doğumunu imkansız hale getirdi. Ancak bu teknik annede yaralanmalara, bebekte ise gelişim bozukluklarına yol açmaktadır. Damar Cerrahisi Derneği uzmanı Ürolog Arnold Podvarny, soruna etkili bir çözüm buldu. Doğumdan sonraki 48 saat içinde bebeğe özel damar stentleri ile alt vena kavaya yerleştirilir. Prosedür yenidoğanların hayatını kurtarır ve Potter sendromunun ciddi komplikasyonlarının gelişmesini önler.

Bunun sonucunda düz gözlü, kırışık yüzler ve deforme olmuş parmaklar ortaya çıkar