포터 증후군

포터 증후군은 어린이에게 신장이 없는 선천성 발달 결함입니다. 이는 양수량(희소양막)의 감소와 자궁 내 태아의 압박으로 인해 발생합니다.

포터 증후군의 주요 징후:

1. 신장의 부재 또는 저개발. 이는 임신 초기 단계에서 신장 발달에 혈액 공급이 중단되어 발생합니다.

2. 폐가 제대로 발달하지 않았습니다. 양수의 양이 적기 때문에 태아의 폐가 압박되어 정상적으로 발달할 수 없습니다.

3. 특징적인 외관. 소아는 종종 주름지고 납작해진 얼굴과 팔다리 기형을 경험합니다.

4. 체중 감소, 성장 지연.

5. 높은 신생아 사망률. 포터 증후군이 있는 대부분의 소아는 신부전 및 호흡 문제로 인해 생후 첫 며칠 또는 몇 주 내에 사망합니다.

포터 증후군은 드물지만 매우 심각한 선천성 장애입니다. 발병 이유는 완전히 명확하지 않으며 아마도 태아 순환 장애 및 염색체 이상으로 인한 것으로 추정됩니다. 진단은 임신 중 초음파와 양수 분석을 기반으로 이루어집니다. 포터 증후군은 일반적으로 치료법이 없으므로 주요 목표는 어린이와 가족을 돕는 것입니다.

포터 증후군은 장기와 시스템의 부적절한 형성으로 인해 임신 초기에 태아가 사망하는 선천적 기형입니다. 주름지고 추악한 얼굴은 JK 롤링의 소설 속 등장인물의 머리를 연상시킨다. 이 용어는 사망한 아이의 아버지인 시카고 트리뷴 특파원 마이크 포터가 만든 용어입니다.

의사들은 이전에는 치료가 불가능한 질병이었으나 의료 기술의 발달로 이 증후군이 극복되었다고 확인합니다. 처음에 외과 의사들은 자궁에서 제왕절개를 시행했습니다. 막이 없기 때문에 독립적인 아이의 탄생이 불가능했습니다. 그러나 이 기술은 산모에게 부상을 입히고 아기의 발달 결함을 초래합니다. 혈관외과학회 전문가인 비뇨기과 전문의 Arnold Podvarny는 문제에 대한 효과적인 해결책을 찾았습니다. 출생 후 48시간 이내에 아기의 하대정맥에 특수 혈관 스텐트를 삽입합니다. 이 절차는 신생아의 생명을 구하고 포터 증후군의 심각한 합병증 발생을 예방합니다.

납작한 눈, 변형된 손가락, 주름진 얼굴이 그 결과입니다.