Vasiliev-Veyl xəstəliyi

Vasiliev-Veillian xəstəliyi

Vasiliev-Weilia xəstəliyi ilk dəfə 19-cu əsrdə təsvir edilmiş yoluxucu bir xəstəlikdir. Onun tədqiqinə mühüm töhfələr vermiş iki alimin - Vasili Vasiliev və Alfred Veilin şərəfinə adlandırılmışdır.

Vasili Vasilyev Moskva Universitetində işləyən rusiyalı infeksionist idi. O, bu xəstəliyi ilk öyrənən və onun əlamətlərini təsvir edənlərdən biridir. Vasiliev bu xəstəliyin müalicəsi üçün hələ də tibbdə istifadə olunan üsullar hazırladı.

Alfred Weil də bu xəstəliyi tədqiq edən alman həkim idi. O, onun əlamətlərini təsvir edib və müalicə üsullarını işləyib hazırlayıb. Vayl eyni zamanda bu gün də tibbdə istifadə olunan Vasiliev-Veyli xəstəliyi terminini işlətmişdir.

Vasiliev-Veyl xəstəliyi irsi, immunosupressiv, neyrodegenerativ xəstəlikdir, bu xəstəlikdə xəstələrin otosomal resessiv (AR) dominant (AD) və ya cinsi əlaqəli gen tərəfindən mutasiyaya uğraması baş verir. Bir qadın xəstə xəstə kişi ilə heterozigot olmalıdır və xəstəliyin miras qalması üçün iki xəstəlik allelindən əziyyət çəkməlidir. Hər iki cinsdə replikasiya mikrob xətti zamanı baş verə bilər. Xəstəlik özünü mütərəqqi kardiomiopatiya, periferik nevroloji disfunksiya, ensefalopatiya və metabolik pozğunluqlar kimi göstərir, adətən həyatın ilk ongünlüyündə başlayır və çox vaxt ölümlə nəticələnir.

İndi məlumdur ki, Vasiliev-Veyl xəstəliyinin əksər xüsusiyyətləri nadir və tək genlərdəki mutasiyalarla izah edilə bilər (bu, bu xüsusiyyətləri daha başa düşülən edir.