Bronchokéla

Bronchoceleses je skupina cystických výběžků ve stěně, zúžení nebo posunutí bronchu. Bronchocilie ve stěně hlavního bronchu a přilehlého bronchu přispívají ke vzniku hnisavé, atelektatické nebo pozánětlivé chronické bronchitidy. Jedná se o velmi časté onemocnění. Vyskytuje se u lidí všech věkových kategorií, ale častěji u lidí v mladém a středním věku.

Cystické výběžky kolem apexu hlavního bronchu spolu s dalšími projevy bronchiální hypertenze způsobují významné poškození zdraví pacienta. Způsobují nepohodlí v rameni, mediastinu, podpaží, pocení, zvýšenou tělesnou teplotu, bolest, kašlací reflex, zhoršení stavu a invaliditu.

Nejběžnější lokalizací bronchocilů jsou průdušky, protože tyto oblasti průdušek jsou umístěny v těsné blízkosti mediastinálních orgánů, což je zase příčinou vzhledu nepřiměřené patologie. Pravý hlavní bronchus se vyboulí nejčastěji ve srovnání s levým. Jeho posunutí na pravou stranu mediastina mu umožňuje dotknout se některých životně důležitých orgánů: perikardu, průdušnice, srdce, jícnu. V důsledku toho je objem funkčního pravého hlavního bronchu mírně snížen v závislosti na velikosti a povaze zakřivení. Mírné zakřivení průdušek je často způsobeno tím, že obklopuje nejbližší krevní cévy, které s nimi procházejí. Zhorší se inervace průdušky, ale průchodnost zůstává bez poruchy. Na samém začátku cystické protruze dochází k procesu vývoje rozvětvené cystické sítě umístěné kolem bronchu a kořene plic. Tato hyalinní hmota se skládá z patologických stěn malých průdušek a jejich větví. Také tato patologie může vypadat jako nahromadění produktů zánětu nebo krvácení. Bronchiální větve na koncích ztrácejí pružnost, stěny zdrsní a jsou schopné pohybu. Často jsou oteklé. Na pozadí zánětlivého procesu se v místech křížení a větvení malých průdušek vyvíjí kolagenní nebo tuberkulózní stadium procesu. Nakonec dochází ke změně ve stěnách bronchu v důsledku vzhledu substrátu pojivové tkáně: z hyalinní na pojivovou tkáň-cystickou. Současně jsou zaznamenány drsné stěny, krátké a rozšířené bronchiální kmeny, které si částečně zachovávají své bronchiální funkce. V důsledku rozvoje bronchocefalie se ve tkáni resekovaného bronchu tvoří cystické útvary různých tvarů a velikostí s převahou eozinofilních buněk. Na druhém místě jsou však obří buňky, které při vyšetření plicní biopsie vyplňují každou dutinu cystické degenerativní léze. Cysty jsou pneumosklerotická ložiska různých tvarů, mající parietální ztluštění v různých směrech, což je posunutí apikální části hlavních průdušek umístěných v hilových oblastech. Koroze v bronchiálních uzlinách je nejčastěji pozorována v dolních segmentech plic, kde je pozorována nejvyšší úroveň poškození průdušek, což naznačuje hojení patologického procesu. Klinický charakter

Bronchocelie je vzácné vrozené onemocnění dýchacího systému. Důvodem je nedostatečné rozvinutí průdušek v období jejich tvorby, kdy se teprve tvoří. Plody mají obvykle řadu dýchacích cest, které jim umožňují dýchat před narozením. Pokud se při formování objeví problém, pak se některé z nich nevyvinou úplně – a to jsou výrůstky plic. Po narození mohou děti dýchat, ale tento proces bývá narušený a nepřiměřený věku. To je přesně to, co je pozorováno u bronchocefalie. Je také možné, že bránice během vývoje plodu nesestoupí. Může také vést ke změnám v dýchání dítěte po narození.

Cysty jsou typické pro děti ve věku 3-7 let s malformacemi plic. Děti se rodí s patrnými známkami vývojové vady - zvětšené břicho, často chybí menstruace, u mužů vadný sestup varlat, snížená sexuální funkce nebo její úplná absence. Stížnosti se objevují po období aktivních stížností, které trvá až 5 let. Již v tomto období je však třeba věnovat pozornost vývojovému opoždění dítěte, závažným infekčním onemocněním a komplikacím nachlazení. Jsou pozorovány pastovité mléčné žlázy u dívek, zvětšené uši, rozdvojený nos a nízký růst vlasů v axilární a pubické oblasti. Nárůst nachlazení vede k zanedbávání základního onemocnění. Dítě začíná pozdě chodit, špatně mluví, má nízkou tělesnou hmotnost a špatný fyzický vývoj. Při kašli se uvolňuje trochu zpěněné krve. Někdy může docházet k neustálému vykašlávání krve. U starších dětí je zaznamenána dušnost, hemoptýza, periodický kašel a bolest na hrudi na obou stranách. Rentgen plic odhalí tmavé skvrny se sklonem ke konsolidaci, někdy se zjistí bronchiální píštěle. Během bronchografie pacienti vykazují mnohočetné bronchiektázie, plynovou bronchitidu, bronchopyosinus a často jsou detekovány četné vzdušné bronchy. V některých případech existuje spojení mezi průduškami a pleurální dutinou. Diagnóza bronchocidních cyst plicní tkáně je definitivně stanovena prostým rentgenem, rentgenem hrudníku a počítačovou tomografií. K identifikaci příznaků bronchokoelie je nutné provést bronchoskopii (její postup je jednoduchý) nebo bronchografii, případně počítačovou tomografii. K diagnostice je nutné přistupovat komplexně se zapojením příbuzných specialistů. Bronchocelikóza může být také detekována pomocí MSCT. Cysty bronchocoelózy léčí pneumologové a dětští pneumologové. Léčba bronchocelomu se zpravidla provádí chirurgicky. Navíc při vzniku cysty se operace provádí již ve druhém roce života a velká cysta se operuje několik let před dospělostí. Konzervativní léčba je zaměřena na udržení funkce dýchacího aparátu a prevenci vzniku komplikací. Tuto fázi léčby zajišťuje chirurg a dětský pneumolog. Dítěti musí být předepsána cvičební terapie, masáže a fyzioterapeutická léčba. Do budoucna se doporučuje klinické pozorování a hloubkové vyšetření 2x ročně.