Bourneville-Pringle-Krankheit

Bourneville-Pringle-Krankheit

Die Bourneville-Pringle-Krankheit ist eine seltene genetische Erkrankung, die durch die Bildung gutartiger Tumoren in verschiedenen Organen gekennzeichnet ist.

Diese Krankheit wurde erstmals 1880 von dem französischen Neurologen Désiré-Magloire Bourneville und dem englischen Kinderarzt John James Pringle beschrieben, weshalb sie auch als Bourneville-Pringle-Krankheit bezeichnet wird.

Die Hauptsymptome der Bourneville-Pringle-Krankheit:

  1. Die Bildung von Hamartomen (gutartigen Tumoren) in verschiedenen Organen – Gehirn, Haut, Augen, Lunge, Nieren und anderen.

  2. Epileptische Anfälle, die durch das Vorhandensein von Hirntumoren verursacht werden.

  3. Intellektuelle und Verhaltensstörungen.

  4. Hauterscheinungen in Form von hypopigmentierten Flecken.

Ursache der Krankheit sind Mutationen in den Genen TSC1 und TSC2, die zu einer Fehlregulation des Zellwachstums und der Zellreproduktion führen.

Die Behandlung besteht in der chirurgischen Entfernung von Tumoren und der Korrektur damit verbundener Erkrankungen. Die Prognose ist im Allgemeinen günstig, der Krankheitsverlauf kann jedoch aufgrund mehrerer Tumoren in lebenswichtigen Organen schwerwiegend sein.



Die Bourneville-Prignle-Krankheit (BPD, vom englischen Boum eville und Prignle Disease) ist eine seltene chronische Erkrankung, die mit einer erhöhten Empfindlichkeit gegenüber Reizen aus der Außenwelt einhergeht. Es ist durch eine Veränderung des Geisteszustands einer Person unter dem Einfluss jeglicher Reize gekennzeichnet. Diese Krankheit kann zu schwerwiegenden emotionalen und psychologischen Veränderungen führen, darunter Angstzustände, Depressionen, Aggressionen und sogar Paranoia.

Das Hauptsymptom der Bourneville-Prigo-Krankheit ist Reizbarkeit, die sich in Impulsivität, Launenhaftigkeit und Unvorhersehbarkeit des Verhaltens äußern kann. Eine Person mit BPS verspürt möglicherweise ein ständiges Bedürfnis nach Neuem, das sie trotz möglicher negativer Folgen zu befriedigen versucht. Er kann wechselhafte Stimmungen, Aggressions-, Eifersuchts- und Wutanfälle haben. Im Gegenzug kann die Person auch unter Depressionen, Angstzuständen und Apathie leiden. Darüber hinaus tritt das Syndrom nicht sofort, sondern erst nach einer gewissen Zeit auf und ist schwer zu erkennen. Es ist möglich, dass sich die Symptome erst mit der Zeit entwickeln.

Aber das ist noch nicht alles ... Eine Person, bei der BPS diagnostiziert wurde, kann unter einer Reihe von Symptomen leiden, die nichts mit externen Faktoren zu tun haben. Beispielsweise kann es sein, dass er Albträume hat und Halluzinationen entwickelt.