본빌프링글병

본빌-프링글병

본빌-프링글병은 다양한 장기에 양성 종양이 형성되는 것이 특징인 희귀 유전 질환입니다.

이 질병은 1880년 프랑스의 신경학자 데지레-마글로아르 본빌(Désiré-Magloire Bourneville)과 영국의 소아과 의사인 존 제임스 프링글(John James Pringle)에 의해 처음 기술되었으며, 이것이 본병-프링글병이라고도 불리는 이유입니다.

본빌-프링글병의 주요 증상:

1. 뇌, 피부, 눈, 폐, 신장 등 다양한 기관에서 과오종(양성 종양)이 형성됩니다.

2. 뇌종양의 존재로 인한 간질 발작.

3. 지적 및 행동 장애.

4. 저색소 반점 형태의 피부 발현.

질병의 원인은 TSC1 및 TSC2 유전자의 돌연변이로 인해 세포 성장 및 재생산 조절 장애가 발생합니다.

치료는 종양의 수술적 제거와 관련 질환의 교정으로 구성됩니다. 예후는 일반적으로 양호하지만 중요한 장기에 여러 개의 종양이 존재하기 때문에 질병의 경과가 심각할 수 있습니다.

Bourneville-Prignle 질병(BPD, 영어 Boum eville 및 Prignle 질병에서 유래)은 외부 세계의 자극에 대한 민감도 증가와 관련된 희귀 만성 질병입니다. 이는 자극의 영향으로 사람의 정신 상태가 변화하는 것이 특징입니다. 이 질병은 불안, 우울증, 공격성, 심지어 편집증을 포함한 심각한 정서적, 심리적 변화를 초래할 수 있습니다.

본빌-프리고병의 주요 증상은 과민성이며, 이는 충동성, 침울함, 행동 예측 불가능성으로 나타날 수 있습니다. BPD를 가진 사람은 가능한 부정적인 결과에도 불구하고 만족시키려고 노력하는 참신함에 대한 끊임없는 욕구를 느낄 수 있습니다. 그는 변덕스러운 기분, 공격성 공격, 질투 및 분노를 가질 수 있습니다. 결과적으로 그 사람은 우울증, 불안, 무관심을 경험할 수도 있습니다. 더욱이 이 증후군은 즉시 나타나는 것이 아니라 일정 기간이 지난 후에야 나타나므로 식별하기가 어렵습니다. 시간이 지남에 따라 증상이 나타날 수도 있습니다.

하지만 그게 전부는 아닙니다... 경계선 장애 진단을 받은 사람은 외부 요인과 관련이 없는 여러 가지 증상을 겪을 수 있습니다. 예를 들어, 악몽을 꾸고 환각을 느낄 수도 있습니다.