Beignet-Tennesson Chill Lupus

**Beignets-Tennessen, ή Lupus Chill**

_Ημερομηνία προσχώρησης:_ 1 Ιανουαρίου 1939

Πρόκειται για μια σπάνια χρόνια δερματοπάθεια, η οποία χαρακτηρίζεται από περιοδικές παροξύνσεις με τη μορφή κρίσεων κνησμού, πυρετού και επώδυνων εξανθημάτων - οι λεγόμενες φουσκάλες Besnier-Tennessen - ακολουθούμενες από ανεξάρτητη επούλωση. Κυρίως άνδρες σε ηλικία εργασίας πάσχουν από σύνδρομο πολυνευροπάθειας. Η διαδικασία χωρίς θεραπεία συνεχίζεται για 2-3 χρόνια ή περισσότερο.

Οι βραχυπρόθεσμες κρίσεις της νόσου στις περισσότερες περιπτώσεις δεν προκαλούν έντονο στρες στους ασθενείς, αλλά λόγω της μειωμένης λειτουργίας του δέρματος, οι ασθενείς δεν μπορούν να εργαστούν τακτικά, επομένως τους αναλογεί στην ομάδα αναπηρίας Ι. Αναπτύσσουν ένα χαρακτηριστικό στερεότυπο συμπεριφοράς στο οποίο οι ασθενείς αποφεύγουν να αγγίζουν τα χέρια τους. Η περίοδος έξαρσης διαρκεί 6-8 μήνες. Η ύφεση μπορεί να ποικίλλει σε διάρκεια - από αρκετούς μήνες έως 5-7 χρόνια (η διάρκειά της δεν εξαρτάται από την αποτελεσματικότητα της θεραπείας).

Η αιτία της νόσου είναι διαταραχές του αυτόνομου νευρικού συστήματος με επικράτηση της συμπαθητικοτονίας. Ο ρόλος του ιού του απλού έρπητα τύπου II, τύπου 6 και άλλων ιών έχει διαπιστωθεί. Η ιστολογική εξέταση του προσβεβλημένου δέρματος αποκαλύπτει εστίες της πολλαπλασιαστικής φάσης της φλεγμονής, οι οποίες περιέχουν σημαντικό αριθμό λεμφοκυττάρων και ιστιοκυττάρων, και μερικές φορές μαστοκύτταρα. Η επιδερμίδα είναι διογκωμένη, τα τριχοειδή αγγεία διαστέλλονται και δίπλα τους εντοπίζονται μικρές αιμορραγίες.

Στην προέλευση των παθολογικών αλλαγών στον λύκο, έχει τεκμηριωθεί ο ρόλος των διαταραχών της μικροκυκλοφορίας που σχετίζονται με ρευματοειδή αλλαγές στον συνδετικό ιστό του χορίου, μειωμένη ανοσολογική αντιδραστικότητα του σώματος, καθώς και ενεργοποίηση κυττάρων του μονοπύρηνου φαγοκυτταρικού συστήματος. Χαρακτηριστικά σημεία αγγειακού σπασμού και διαταραχών της μικροκυκλοφορίας. Στα αγγεία του δέρματος, οι αλλαγές στην κυτταρική σύνθεση του τοιχώματος εκφράζονται ξεκάθαρα με απότομη ανάπτυξη προτριχοειδών αναστομώσεων μεταξύ μικρών αρτηριδίων, αρτηριακή στάση και φλεβική πληθώρα. Παρατηρείται αύξηση της διαπερατότητας των αγγειακών τοιχωμάτων και αύξηση του αριθμού των απορροφούμενων τριχοειδών αγγείων. Το σύστημα πήξης του αίματος ενεργοποιείται, δηλαδή ο αριθμός των αιμοπεταλίων αυξάνεται, ο χρόνος προθρομβίνης αυξάνεται και οι ινωδολυτικές ιδιότητες μειώνονται. Οι ρεολογικές ιδιότητες του αίματος αλλάζουν. Η μικροκυκλοφορία διαταράσσεται επίσης στις νευροαγγειακές δέσμες νεύρωσης που εκτείνονται από τα κομβικά στοιχεία μέχρι την κεφαλή των τριχοθυλακίων. Η χρήση πόρων οξυγόνου και ενέργειας από τους ιστούς μειώνεται, η έκκριση λυσοσωμικών ενζύμων αυξάνεται, επιπλέον, οι αλλοιωμένοι σμηγματογόνοι αδένες ανεβαίνουν πάνω από τον φλοιό. Με τη σειρά του, υπάρχει μια καταστολή της δραστηριότητας των οδοντογόνων νεύρων του προσώπου και του γενικού αντανακλαστικού γλείψιμο. Η παθολογία του ανοσοποιητικού συμπλέγματος χαρακτηρίζεται από την παρουσία ανοσοσφαιρινών κατηγοριών Α και Μ (περισσότερες από Μ), με μείωση της συνολικής ποσότητας ανοσοσφαιρίνης Α στον ορό του αίματος και απότομη ανεπάρκεια στο δέρμα, ενεργοποιούνται σημαντικά οι ινωτικές διεργασίες στους ιστούς. . Το τελευταίο θεωρείται ως συνέπεια του έντονου σπασμού των λείων μυϊκών κυττάρων των δερματικών αγγείων με περαιτέρω αύξηση της αγγειακής διαπερατότητας

Το Beignet-Tennesson Lupus pernio είναι μια δερματική ασθένεια που εμφανίζεται λόγω μόλυνσης από Staphylococcus aureus. Εμφανίζεται στον κορμό, το λαιμό και το πρόσωπο και μπορεί να συνοδεύεται από υψηλό πυρετό, πόνο και ερυθρότητα της πάσχουσας περιοχής. Στο άρθρο θα σας πούμε πώς εκδηλώνεται η ασθένεια, ποια συμπτώματα και μέθοδοι θεραπείας υπάρχουν, καθώς και τι πρέπει να κάνετε για την πρόληψη της νόσου.

Η ασθένεια αυτή περιγράφηκε για πρώτη φορά τον 19ο αιώνα από τον Γάλλο δερματολόγο E. Besnier (1825-1897) και τον συνάδελφό του N. Tennisson (1861-1843), αργότερα αυτή η ασθένεια ονομάστηκε ρίγη Besnier-Tennesson. Τα συμπτώματα του πυρετού Beignet-Tennesson χαρακτηρίζονται από τις ακόλουθες εκδηλώσεις: - οι δερματικές εκδηλώσεις έχουν υψηλή θερμοκρασία σώματος και κνησμό. - η πληγείσα περιοχή έχει ένα χαρακτηριστικό κοκκινοκαφέ χρώμα, το οποίο σταδιακά εξελίσσεται σε μοβ χρώμα. - στο κέντρο της πληγείσας περιοχής υπάρχει μια σπυρωμένη προεξοχή. - γύρω από την προεξοχή αναπτύσσεται μια δακτυλιοειδής κοιλότητα. - μια κοκκινωπή-βιολετί επικάλυψη είναι ορατή πάνω από την επιφάνεια του δέρματος.