Síndrome de Abrami

El síndrome de Abrami (también conocido como enfermedad de Widal-Abrami o síndrome enterohepático) es una enfermedad hepática poco común caracterizada por la acumulación de grasas en las células del hígado (hepatocitos).

Esta enfermedad fue descrita por primera vez por el médico francés Louis-Albert Abrami en 1879. Descubrió depósitos de grasa en el hígado durante la autopsia de un paciente con ictericia progresiva. Posteriormente, en 1903, el patólogo francés Ernest Vidal confirmó y amplió la descripción de Abrami, por lo que a veces la enfermedad también se denomina enfermedad de Vidal-Abrami.

En el síndrome de Abra, los triglicéridos se acumulan en el citoplasma de los hepatocitos, lo que conduce al desarrollo de la degeneración del hígado graso. Esto se acompaña de ictericia progresiva, hepatoesplenomegalia, ascitis y otros signos de insuficiencia hepática.

Las razones del desarrollo del síndrome de Abrami no están del todo claras. Se supone que la causa subyacente es una violación del metabolismo de los lípidos y del transporte de lipoproteínas. La enfermedad es más común en mujeres de mediana edad y ancianas.

El diagnóstico se realiza sobre la base del cuadro clínico, datos de laboratorio y métodos de investigación instrumental. El tratamiento suele ser ineficaz y es de apoyo. El pronóstico es malo, con una mortalidad que alcanza el 60% a los 2 años del diagnóstico.

El síndrome de Abramo (AS) es una enfermedad rara y grave caracterizada por una combinación de trastornos gastrointestinales e insuficiencia hepatolienal. Esta enfermedad se presenta exclusivamente en mujeres, lo que sirve como uno de los mecanismos patogénicos de su formación.

Descritos por primera vez por el médico francés M. Abramory en 1902 como casos aislados de trastornos intestinales. El término "síndrome de Abramo" se considera obsoleto, no tiene confirmación oficial y no se utiliza mucho. La enfermedad tiene varios sinónimos. La más común sigue siendo la “enfermedad de vidal abreamo” (llamada así en honor al médico investigador