アブラミ症候群

アブラミ症候群 (ウィダル・アブラミ病または腸肝症候群としても知られる) は、肝細胞 (肝細胞) における脂肪の蓄積を特徴とする稀な肝疾患です。

この病気は、1879 年にフランスの医師ルイ ア​​ルバート アブラミによって初めて報告されました。彼は、進行性黄疸を患う患者の解剖中に、肝臓に脂肪が沈着していることを発見した。その後、1903 年にフランスの病理学者エルネスト ビダルがアブラミの説明を確認および拡張したため、この病気はビダル アブラミ病とも呼ばれることもあります。

アブラ症候群では、肝細胞の細胞質にトリグリセリドが蓄積し、脂肪肝変性の発症につながります。これには、進行性の黄疸、肝脾腫、腹水、その他の肝不全の兆候が伴います。

エイブラミ症候群の発症の理由は完全には明らかではありません。根本的な原因は、脂質代謝とリポタンパク質輸送の違反であると考えられています。この病気は中年および高齢の女性に多く見られます。

診断は、臨床像、実験室データおよび機器研究方法に基づいて行われます。治療は通常効果がなく、本質的には支持的なものです。予後は不良で、診断後 2 年以内の死亡率は 60% に達します。

アブラモ症候群 (AS) は、胃腸障害と肝腎不全の組み合わせを特徴とする稀な重篤な疾患です。この病気は女性にのみ発生し、これがその形成の発病メカニズムの1つとして機能します。

1902 年にフランスの医師 M. アブラモリーによって、腸疾患の孤立した症例として初めて報告されました。 「アブラモ症候群」という用語は時代遅れであると考えられており、公式の確認がなく、広く使用されていません。この病気にはいくつかの同義語があります。最も一般的なのは「ビダル・アブレアモ病」（研究医師の名前にちなんで名付けられた）です。