Abrami syndrom

Abrami syndrom (også kjent som Widal-Abrami sykdom eller enterohepatisk syndrom) er en sjelden leversykdom karakterisert ved akkumulering av fett i leverceller (hepatocytter).

Denne sykdommen ble først beskrevet av den franske legen Louis-Albert Abrami i 1879. Han oppdaget fettavleiringer i leveren under en obduksjon av en pasient med progressiv gulsott. Senere, i 1903, bekreftet og utvidet den franske patologen Ernest Vidal Abramis beskrivelse, slik at sykdommen noen ganger også kalles Vidal-Abrami sykdom.

Med Abra-syndrom akkumuleres triglyserider i cytoplasmaet til hepatocytter, noe som fører til utvikling av fettleverdegenerasjon. Dette er ledsaget av progressiv gulsott, hepatosplenomegali, ascites og andre tegn på leversvikt.

Årsakene til utviklingen av Abrami syndrom er ikke helt klare. Det antas at den underliggende årsaken er et brudd på lipidmetabolisme og lipoproteintransport. Sykdommen er mer vanlig hos middelaldrende og eldre kvinner.

Diagnosen stilles på grunnlag av det kliniske bildet, data fra laboratorie- og instrumentelle forskningsmetoder. Behandling er vanligvis ineffektiv og er støttende i naturen. Prognosen er dårlig, og dødeligheten når 60 % innen 2 år etter diagnosen.

Abramo syndrom (AS) er en sjelden og alvorlig sykdom karakterisert ved en kombinasjon av gastrointestinale lidelser og leversvikt. Denne sykdommen forekommer utelukkende hos kvinner, som fungerer som en av de patogenetiske mekanismene for dannelsen.

Først beskrevet av den franske legen M. Abramory i 1902 som isolerte tilfeller av tarmlidelser. Begrepet "Abramo syndrom" anses som utdatert, har ingen offisiell bekreftelse og er ikke mye brukt. Sykdommen har flere synonymer. Den vanligste forblir "vidal abreamo sykdom" (oppkalt etter forskningslegen