Syndrom Abramiego

Zespół Abramiego (znany również jako choroba Widala-Abramiego lub zespół jelitowo-wątrobowy) to rzadka choroba wątroby charakteryzująca się gromadzeniem tłuszczów w komórkach wątroby (hepatocytach).

Chorobę tę po raz pierwszy opisał francuski lekarz Louis-Albert Abrami w 1879 roku. Podczas sekcji zwłok pacjenta z postępującą żółtaczką odkrył złogi tłuszczu w wątrobie. Później, w 1903 roku, francuski patolog Ernest Vidal potwierdził i rozszerzył opis Abramiego, dlatego też choroba ta jest czasami nazywana chorobą Vidala-Abramiego.

W przypadku zespołu Abra trójglicerydy gromadzą się w cytoplazmie hepatocytów, co prowadzi do rozwoju stłuszczenia wątroby. Towarzyszy temu postępująca żółtaczka, hepatosplenomegalia, wodobrzusze i inne objawy niewydolności wątroby.

Przyczyny rozwoju zespołu Abramiego nie są do końca jasne. Zakłada się, że przyczyną jest naruszenie metabolizmu lipidów i transportu lipoprotein. Choroba występuje częściej u kobiet w średnim i starszym wieku.

Rozpoznanie stawia się na podstawie obrazu klinicznego, danych z badań laboratoryjnych i instrumentalnych. Leczenie jest zwykle nieskuteczne i ma charakter wspomagający. Rokowanie jest złe, śmiertelność sięga 60% w ciągu 2 lat od rozpoznania.

Zespół Abramo (AS) to rzadka i ciężka choroba charakteryzująca się połączeniem zaburzeń żołądkowo-jelitowych i niewydolności wątroby. Choroba ta występuje wyłącznie u kobiet, co służy jako jeden z patogenetycznych mechanizmów jej powstawania.

Po raz pierwszy opisana przez francuskiego lekarza M. Abramory’ego w 1902 roku jako izolowane przypadki zaburzeń jelitowych. Termin „zespół Abramo” jest uważany za przestarzały, nie ma oficjalnego potwierdzenia i nie jest powszechnie używany. Choroba ma kilka synonimów. Najczęstszą pozostaje „choroba abreamo vidal” (nazwana na cześć lekarza prowadzącego badania