Abrami syndrom

Abrami syndrom (även känt som Widal-Abrami sjukdom eller enterohepatisk syndrom) är en sällsynt leversjukdom som kännetecknas av ansamling av fett i leverceller (hepatocyter).

Denna sjukdom beskrevs första gången av den franske läkaren Louis-Albert Abrami 1879. Han upptäckte fettavlagringar i levern under en obduktion av en patient med progressiv gulsot. Senare, 1903, bekräftade och utökade den franske patologen Ernest Vidal Abramis beskrivning, så sjukdomen kallas ibland även Vidal-Abrami sjukdom.

Med Abra syndrom ackumuleras triglycerider i cytoplasman av hepatocyter, vilket leder till utvecklingen av fettleverdegeneration. Detta åtföljs av progressiv gulsot, hepatosplenomegali, ascites och andra tecken på leversvikt.

Orsakerna till utvecklingen av Abrami syndrom är inte helt klara. Det antas att den underliggande orsaken är en kränkning av lipidmetabolism och lipoproteintransport. Sjukdomen är vanligare hos medelålders och äldre kvinnor.

Diagnosen ställs utifrån den kliniska bilden, data från laboratorie- och instrumentforskningsmetoder. Behandlingen är vanligtvis ineffektiv och är av stödjande karaktär. Prognosen är dålig, dödligheten når 60 % inom 2 år efter diagnos.

Abramos syndrom (AS) är en sällsynt och allvarlig sjukdom som kännetecknas av en kombination av gastrointestinala störningar och leversvikt. Denna sjukdom förekommer uteslutande hos kvinnor, vilket fungerar som en av de patogenetiska mekanismerna för dess bildande.

Först beskrevs av den franske läkaren M. Abramory 1902 som enstaka fall av tarmsjukdomar. Termen "Abramo syndrom" anses föråldrad, har ingen officiell bekräftelse och används inte i stor utsträckning. Sjukdomen har flera synonymer. Den vanligaste är fortfarande "vidal abreamo sjukdom" (uppkallad efter forskarläkaren