Syndrome d'Abrami

Le syndrome d'Abrami (également connu sous le nom de maladie de Widal-Abrami ou syndrome entérohépatique) est une maladie hépatique rare caractérisée par l'accumulation de graisses dans les cellules hépatiques (hépatocytes).

Cette maladie a été décrite pour la première fois par le médecin français Louis-Albert Abrami en 1879. Il a découvert des dépôts graisseux dans le foie lors de l'autopsie d'un patient atteint d'un ictère progressif. Plus tard, en 1903, le pathologiste français Ernest Vidal a confirmé et élargi la description d'Abrami, c'est pourquoi la maladie est parfois aussi appelée maladie de Vidal-Abrami.

Avec le syndrome d'Abra, les triglycérides s'accumulent dans le cytoplasme des hépatocytes, ce qui conduit au développement d'une dégénérescence du foie gras. Ceci s'accompagne d'un ictère progressif, d'une hépatosplénomégalie, d'une ascite et d'autres signes d'insuffisance hépatique.

Les raisons du développement du syndrome d'Abrami ne sont pas tout à fait claires. On suppose que la cause sous-jacente est une violation du métabolisme lipidique et du transport des lipoprotéines. La maladie est plus fréquente chez les femmes d'âge moyen et âgées.

Le diagnostic est posé sur la base du tableau clinique, des données issues de méthodes de recherche en laboratoire et instrumentales. Le traitement est généralement inefficace et a un caractère de soutien. Le pronostic est sombre, avec une mortalité atteignant 60 % dans les 2 ans suivant le diagnostic.

Le syndrome d'Abramo (SA) est une maladie rare et grave caractérisée par une combinaison de troubles gastro-intestinaux et d'insuffisance hépatolienale. Cette maladie survient exclusivement chez les femmes, ce qui constitue l'un des mécanismes pathogénétiques de sa formation.

Décrit pour la première fois par le médecin français M. Abramory en 1902 comme cas isolés de troubles intestinaux. Le terme « syndrome d'Abramo » est considéré comme obsolète, n'a pas de confirmation officielle et n'est pas largement utilisé. La maladie a plusieurs synonymes. La plus fréquente reste la « maladie de Vidal abreamo » (du nom du médecin chercheur