아브라미 증후군

아브라미 증후군(위달-아브라미병 또는 장간증후군으로도 알려짐)은 간 세포(간세포)에 지방이 축적되는 것이 특징인 드문 간 질환입니다.

이 질병은 1879년 프랑스 의사 루이 알베르 아브라미(Louis-Albert Abrami)에 의해 처음 기술되었습니다. 그는 진행성 황달 환자를 부검하던 중 간에 지방이 축적된 것을 발견했습니다. 이후 1903년 프랑스의 병리학자인 어니스트 비달(Ernest Vidal)이 아브라미에 대한 설명을 확인하고 확장하여 이 질병을 비달-아브라미병이라고도 부르기도 합니다.

아브라 증후군의 경우 중성지방이 간세포의 세포질에 축적되어 지방간 변성이 발생합니다. 이는 진행성 황달, 간비종대, 복수 및 기타 간부전 징후를 동반합니다.

아브라미 증후군의 발병 이유는 완전히 명확하지 않습니다. 근본적인 원인은 지질 대사와 지단백질 수송을 위반하는 것으로 추정됩니다. 이 질병은 중년 및 노인 여성에게 더 흔합니다.

진단은 임상 사진, 실험실 데이터 및 도구 연구 방법을 기반으로 이루어집니다. 치료는 대개 효과가 없으며 본질적으로 지지적입니다. 진단 후 2년 이내에 사망률이 60%에 달할 정도로 예후는 좋지 않습니다.

아브라모 증후군(AS)은 위장 장애와 간부전이 복합적으로 나타나는 희귀하고 심각한 질병입니다. 이 질병은 여성에게서만 발생하며, 이는 그 형성의 병인 메커니즘 중 하나입니다.

1902년 프랑스 의사 M. Abramory가 장 질환의 단독 사례로 처음 기술했습니다. "아브라모 증후군"이라는 용어는 시대에 뒤떨어진 것으로 간주되며 공식적인 확인이 없으며 널리 사용되지 않습니다. 이 질병에는 몇 가지 동의어가 있습니다. 가장 흔한 질병은 "비달 아브레모병"(연구 의사의 이름을 따서 명명됨)입니다.