Sindrom Abrami

Sindrom Abrami (juga dikenal sebagai penyakit Widal-Abrami atau sindrom enterohepatik) adalah penyakit hati langka yang ditandai dengan penumpukan lemak di sel hati (hepatosit).

Penyakit ini pertama kali dijelaskan oleh dokter Perancis Louis-Albert Abrami pada tahun 1879. Dia menemukan timbunan lemak di hati selama otopsi seorang pasien dengan penyakit kuning progresif. Kemudian, pada tahun 1903, ahli patologi Perancis Ernest Vidal membenarkan dan memperluas gambaran Abrami, sehingga penyakit ini kadang juga disebut penyakit Vidal-Abrami.

Dengan sindrom Abra, trigliserida menumpuk di sitoplasma hepatosit, yang menyebabkan perkembangan degenerasi lemak hati. Hal ini disertai dengan penyakit kuning progresif, hepatosplenomegali, asites dan tanda-tanda gagal hati lainnya.

Alasan berkembangnya sindrom Abrami tidak sepenuhnya jelas. Diasumsikan bahwa penyebab utamanya adalah pelanggaran metabolisme lipid dan transportasi lipoprotein. Penyakit ini lebih sering terjadi pada wanita paruh baya dan lanjut usia.

Diagnosis ditegakkan berdasarkan gambaran klinis, data laboratorium dan metode penelitian instrumental. Pengobatan biasanya tidak efektif dan bersifat suportif. Prognosisnya buruk, dengan angka kematian mencapai 60% dalam waktu 2 tahun setelah diagnosis.

Sindrom Abramo (AS) adalah penyakit langka dan parah yang ditandai dengan kombinasi gangguan gastrointestinal dan kegagalan hepatolienal. Penyakit ini terjadi secara eksklusif pada wanita, yang merupakan salah satu mekanisme patogenetik pembentukannya.

Pertama kali dijelaskan oleh dokter Perancis M. Abramory pada tahun 1902 sebagai kasus gangguan usus yang terisolasi. Istilah "sindrom Abramo" dianggap ketinggalan jaman, tidak memiliki konfirmasi resmi dan tidak digunakan secara luas. Penyakit ini memiliki beberapa sinonim. Yang paling umum adalah “penyakit vidal abreamo” (dinamai menurut nama dokter peneliti