Abrami-syndroom

Abrami-syndroom (ook bekend als de ziekte van Widal-Abrami of enterohepatisch syndroom) is een zeldzame leverziekte die wordt gekenmerkt door de ophoping van vetten in levercellen (hepatocyten).

Deze ziekte werd voor het eerst beschreven door de Franse arts Louis-Albert Abrami in 1879. Hij ontdekte vetophopingen in de lever tijdens een autopsie van een patiënt met progressieve geelzucht. Later, in 1903, bevestigde en breidde de Franse patholoog Ernest Vidal de beschrijving van Abrami uit, zodat de ziekte soms ook de ziekte van Vidal-Abrami wordt genoemd.

Bij het Abra-syndroom hopen triglyceriden zich op in het cytoplasma van hepatocyten, wat leidt tot de ontwikkeling van leververvetting. Dit gaat gepaard met progressieve geelzucht, hepatosplenomegalie, ascites en andere tekenen van leverfalen.

De redenen voor de ontwikkeling van het Abrami-syndroom zijn niet helemaal duidelijk. Er wordt aangenomen dat de onderliggende oorzaak een schending van het lipidenmetabolisme en het lipoproteïnetransport is. De ziekte komt vaker voor bij vrouwen van middelbare leeftijd en oudere vrouwen.

De diagnose wordt gesteld op basis van het ziektebeeld, gegevens uit laboratorium en instrumentele onderzoeksmethoden. De behandeling is meestal niet effectief en heeft een ondersteunend karakter. De prognose is slecht: de mortaliteit bedraagt ​​binnen twee jaar na de diagnose 60%.

Abramosyndroom (AS) is een zeldzame en ernstige ziekte die wordt gekenmerkt door een combinatie van gastro-intestinale stoornissen en leverfalen. Deze ziekte komt uitsluitend voor bij vrouwen, wat dient als een van de pathogenetische mechanismen van de vorming ervan.

Voor het eerst beschreven door de Franse arts M. Abramory in 1902 als geïsoleerde gevallen van darmstoornissen. De term "Abramo-syndroom" wordt als verouderd beschouwd, heeft geen officiële bevestiging en wordt niet veel gebruikt. De ziekte heeft verschillende synoniemen. De meest voorkomende blijft ‘vidal abreamo-ziekte’ (vernoemd naar de onderzoeksarts