Абрами Синдром

Абрами синдром (также известный как болезнь Видаля-Абрами или энтерогепатический синдром) - это редкое заболевание печени, характеризующееся накоплением жиров в печеночных клетках (гепатоцитах).

Это заболевание было впервые описано французским врачом Луи-Альбером Абрами в 1879 году. Он обнаружил отложения жира в печени при вскрытии пациента с прогрессирующей желтухой. Позже, в 1903 году, французский патолог Эрнест Видаль подтвердил и дополнил описание Абрами, поэтому заболевание иногда также называют болезнью Видаля-Абрами.

При абрами синдроме происходит накопление триглицеридов в цитоплазме гепатоцитов, что приводит к развитию жировой дегенерации печени. Это сопровождается прогрессирующей желтухой, гепатоспленомегалией, асцитом и другими признаками печеночной недостаточности.

Причины развития абрами синдрома до конца не ясны. Предполагается, что в основе лежит нарушение липидного обмена и транспорта липопротеинов. Заболевание чаще встречается у женщин среднего и пожилого возраста.

Диагноз ставится на основании клинической картины, данных лабораторных и инструментальных методов исследования. Лечение, как правило, малоэффективно и носит поддерживающий характер. Прогноз неблагоприятный, летальность достигает 60% в течение 2 лет после постановки диагноза.

Абрамо-Синдром (АС) – редкое и тяжелое заболевание, характеризующееся сочетанием желудочно-кишечных расстройств и гепатолиенальной недостаточности. Возникает данное заболевание исключительно у женщин, что служит одним из патогенетических механизмов его образования.

Впервые описан французский доктором М. Абрамори в 1902 году как отдельные случаи кишечных расстройств. Термин "абрамо синдром" считается устаревшим, не имеет официального подтверждения и широко не употребляется. Заболевание имеет несколько синонимов. Самым распространенным остается "видаль-абреамо болезни" (по имени врача-исследователя