阿布拉米综合症

阿布拉米综合征(也称为 Widal-Abrami 病或肠肝综合征)是一种罕见的肝脏疾病,其特征是肝细胞(肝细胞)中脂肪堆积。

这种疾病是由法国医生 Louis-Albert Abrami 于 1879 年首次描述的。他在对一名进行性黄疸患者进行尸检时发现肝脏中有脂肪沉积。后来,1903年,法国病理学家Ernest Vidal证实并扩展了Abrami的描述,因此该病有时也称为Vidal-Abrami病。

患有阿布拉综合征时,甘油三酯会积聚在肝细胞的细胞质中,从而导致脂肪肝变性。这还伴有进行性黄疸、肝脾肿大、腹水和其他肝功能衰竭的体征。

阿布拉米综合征发生的原因尚不完全清楚。据认为根本原因是脂质代谢和脂蛋白运输受到破坏。该病多见于中老年女性。

诊断是根据临床表现、实验室数据和仪器研究方法做出的。治疗通常是无效的,并且本质上是支持性的。预后较差,诊断后2年内死亡率高达60%。



阿布拉莫综合征 (AS) 是一种罕见且严重的疾病,其特征是胃肠道疾病和肝肾衰竭的结合。该病仅发生于女性,这是其形成的发病机制之一。

法国医生 M. Abramory 于 1902 年首次将其描述为肠道疾病的孤立病例。 “阿布拉莫综合症”一词被认为已经过时,没有得到官方证实,也没有被广泛使用。这种疾病有几个同义词。最常见的仍然是“vidal abreamo 病”(以研究医生的名字命名)