Σύνδρομο Abrami

Το σύνδρομο Abrami (γνωστό και ως νόσος Widal-Abrami ή εντεροηπατικό σύνδρομο) είναι μια σπάνια ηπατική νόσος που χαρακτηρίζεται από τη συσσώρευση λιπών στα ηπατικά κύτταρα (ηπατοκύτταρα).

Αυτή η ασθένεια περιγράφηκε για πρώτη φορά από τον Γάλλο γιατρό Louis-Albert Abrami το 1879. Ανακάλυψε εναποθέσεις λίπους στο ήπαρ κατά τη διάρκεια αυτοψίας σε ασθενή με προοδευτικό ίκτερο. Αργότερα, το 1903, ο Γάλλος παθολόγος Ernest Vidal επιβεβαίωσε και διεύρυνε την περιγραφή του Abrami, έτσι η ασθένεια μερικές φορές ονομάζεται επίσης ασθένεια Vidal-Abrami.

Με το σύνδρομο Abra, τα τριγλυκερίδια συσσωρεύονται στο κυτταρόπλασμα των ηπατοκυττάρων, γεγονός που οδηγεί στην ανάπτυξη εκφυλισμού λιπώδους ήπατος. Αυτό συνοδεύεται από προοδευτικό ίκτερο, ηπατοσπληνομεγαλία, ασκίτη και άλλα σημάδια ηπατικής ανεπάρκειας.

Οι λόγοι για την ανάπτυξη του συνδρόμου Abrami δεν είναι απολύτως σαφείς. Υποτίθεται ότι η υποκείμενη αιτία είναι παραβίαση του μεταβολισμού των λιπιδίων και της μεταφοράς λιποπρωτεϊνών. Η νόσος είναι πιο συχνή σε μεσήλικες και ηλικιωμένες γυναίκες.

Η διάγνωση γίνεται με βάση την κλινική εικόνα, δεδομένα από εργαστηριακές και ενόργανες μεθόδους έρευνας. Η θεραπεία είναι συνήθως αναποτελεσματική και έχει υποστηρικτικό χαρακτήρα. Η πρόγνωση είναι κακή, με τη θνησιμότητα να φτάνει το 60% μέσα σε 2 χρόνια από τη διάγνωση.

Το σύνδρομο Abramo (AS) είναι μια σπάνια και σοβαρή νόσος που χαρακτηρίζεται από συνδυασμό γαστρεντερικών διαταραχών και ηπατοληνιακής ανεπάρκειας. Αυτή η ασθένεια εμφανίζεται αποκλειστικά στις γυναίκες, η οποία χρησιμεύει ως ένας από τους παθογενετικούς μηχανισμούς του σχηματισμού της.

Περιγράφηκε για πρώτη φορά από τον Γάλλο γιατρό M. Abramory το 1902 ως μεμονωμένες περιπτώσεις εντερικών διαταραχών. Ο όρος «σύνδρομο Abramo» θεωρείται ξεπερασμένος, δεν έχει επίσημη επιβεβαίωση και δεν χρησιμοποιείται ευρέως. Η ασθένεια έχει πολλά συνώνυμα. Η πιο κοινή παραμένει η «νόσος του vidal abreamo» (που πήρε το όνομά του από τον ερευνητή